卟啉症能治愈吗

Question

卟啉症能治愈吗

Answer 1

卟啉症目前无法完全治愈，但可通过规范化治疗控制症状。治疗方案主要包括避免诱因、药物治疗、血红素输注和肝移植等。

1、避免诱因

减少日光暴露，戒酒，避免使用可能诱发发作的药物如巴比妥类、磺胺类药物。

2、药物治疗

急性发作期可使用葡萄糖、血红素制剂如精氨酸血红素，慢性期可选用氯喹、β-胡萝卜素等药物。

3、血红素输注

严重急性发作时需静脉输注血红素制剂，可快速抑制肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶活性。

4、肝移植

对于反复严重发作的急性间歇性卟啉症患者，肝移植可能成为最终治疗选择。

患者需严格遵医嘱治疗，定期监测尿卟啉水平，做好防晒措施，保持规律作息和均衡饮食。