皮肤卟啉病的症状是什么

Question

皮肤卟啉病的症状是什么

Answer 1

皮肤卟啉病的症状主要包括光敏性皮炎、皮肤脆性增加、水疱形成及色素沉着，按病情进展可分为早期暴露部位红斑、中期水疱糜烂、晚期瘢痕形成与多毛症。

1、光敏性皮炎

阳光暴露后出现灼痛性红斑，可能与血红素合成障碍导致卟啉沉积有关，需避光并使用防晒衣物，药物可选用羟氯喹、β-胡萝卜素或尼莫司汀。

2、皮肤脆性增加

轻微摩擦易导致表皮剥脱，常见于手足背部，可能与卟啉诱导的胶原损伤相关，建议穿戴防护手套，严重时可静脉输注血红素制剂。

3、水疱形成

日光暴露区域出现张力性大疱，破溃后形成糜烂面，需预防感染，局部可外用抗生素软膏如莫匹罗星，避免使用磺胺类光敏药物。

4、色素沉着

慢性皮损愈合后遗留青灰色色素沉着，可能伴随多毛现象，与铁过载刺激毛囊有关，可考虑放血疗法降低体内铁负荷。

日常需严格防晒，避免酒精及雌激素等诱发因素，定期监测肝功能与铁代谢指标，急性发作时及时就医进行血红素治疗。