嗜血细胞综合症是什么病

Question

嗜血细胞综合症是什么病

Answer 1

嗜血细胞综合症是一种由免疫系统异常激活导致多器官损害的罕见危重症，主要涉及淋巴瘤、感染、遗传因素等诱因，临床表现为高热、肝脾肿大、血细胞减少等。

1、病因分类

原发性多为遗传基因突变导致，继发性常见于EB病毒感染、淋巴瘤、自身免疫病等，发病机制与细胞因子风暴相关。

2、典型症状

持续高热超过1周，伴随进行性血细胞减少，90%患者出现肝脾肿大，部分有凝血功能障碍和神经系统症状。

3、诊断标准

需满足发热、脾大等8项临床指标中5项，结合骨髓活检发现噬血现象，并排除恶性肿瘤等相似疾病。

4、治疗方案

采用HLH-94/04方案进行免疫化疗，重症需造血干细胞移植，控制感染等诱因是关键治疗环节。

确诊后应立即住院治疗，日常需预防感染并监测血常规，避免剧烈运动以防脾破裂。