嗜铬细胞瘤是个什么病

Question

嗜铬细胞瘤是个什么病

Answer 1

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤，主要特征为阵发性或持续性分泌过量儿茶酚胺。该疾病可能引发高血压危象、心悸、头痛、多汗等症状，严重时可导致心脑血管意外。

1、发病机制

嗜铬细胞瘤与遗传基因突变相关，约30%病例存在VHL、RET、NF1等基因异常，肿瘤细胞异常分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致血管收缩和代谢紊乱。

2、典型症状

典型表现为阵发性高血压伴三联征：剧烈头痛、心悸大汗、面色苍白，发作时常伴焦虑感，部分患者出现血糖升高和体重下降等代谢异常。

3、诊断方法

确诊需进行24小时尿儿茶酚胺检测、血浆游离甲氧基肾上腺素测定，影像学检查首选肾上腺CT或MRI，必要时需行间碘苄胍显像定位肿瘤。

4、治疗原则

手术切除是根治手段，术前需用α受体阻滞剂控制血压，恶性病例需联合放化疗，术后需终身随访复发情况。

确诊后应避免剧烈运动和情绪激动，保持低盐饮食并定期监测血压，术后患者每年需复查儿茶酚胺水平及影像学检查。