蚕豆症是什么病

Question

蚕豆症是什么病

Answer 1

蚕豆症是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的俗称，属于遗传性溶血性疾病，轻者接触蚕豆后出现贫血，重者可导致急性溶血危象。

1、遗传原因

由X染色体G6PD基因突变导致，男性发病率显著高于女性。患儿需终身避免食用蚕豆及制品，家长需检查家庭用药是否含禁用药。

2、食物诱发

食用蚕豆或吸入蚕豆花粉会诱发红细胞破裂，出现黄疸、酱油色尿等症状。可使用还原型谷胱甘肽、碳酸氢钠等药物缓解溶血。

3、药物诱发

磺胺类、抗疟药等氧化性药物可能导致溶血，用药前需筛查G6PD酶活性。急性发作时需输血治疗并监测肾功能。

4、感染诱发

病毒感染可能诱发溶血，患儿发热时应及时就医。家长需准备急救卡片注明禁忌药物。

患者应随身携带疾病警示卡，避免接触樟脑丸、紫药水等日用品，定期监测血红蛋白水平。