多毛细胞白血病是什么

Question

多毛细胞白血病是什么

Answer 1

多毛细胞白血病是一种罕见的慢性B淋巴细胞增殖性疾病，主要表现为全血细胞减少、骨髓纤维化和脾肿大，确诊需结合形态学、免疫表型及遗传学检查。

1、疾病特征

该病以骨髓和脾脏中出现特征性"多毛"B淋巴细胞为典型表现，毛状突起在显微镜下清晰可见。

2、发病机制

与BRAF基因V600E突变高度相关，异常淋巴细胞在骨髓中过度增殖并抑制正常造血功能。

3、临床表现

常见乏力、反复感染和出血倾向，脾肿大可达肋缘下10厘米以上且多为无痛性。

4、诊断方法

需进行外周血涂片、骨髓活检、CD20/CD103等免疫分型检测及BRAF突变分析。

建议确诊患者避免剧烈运动以防脾破裂，治疗期间需注重个人卫生防护和营养支持。