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进行性家族性肝内胆汁淤积症护理需注重皮肤止痒、营养支持、预防感染及定期监测。
保持皮肤清洁湿润,修剪指甲避免抓伤,遵医嘱使用止痒药物缓解剧烈瘙痒。
补充脂溶性维生素,选用含中链甘油三酯的特殊配方粉,保证充足热量摄入。
注意个人卫生,避免去人群密集处,出现发热黄疸加重时及时就医处理。
定期检查肝功能与凝血指标,监测生长发育情况,评估病情进展调整方案。
家长需密切观察孩子精神状态与大便颜色,坚持低脂高蛋白饮食,严格遵医嘱用药并定期复查。
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