韦格纳肉芽肿可能由遗传易感性、感染因素、环境刺激、免疫异常等原因引起,可通过糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、血浆置换等方式治疗。
部分患者存在HLA-DPB1等基因变异,可能与家族聚集性发病有关。治疗需长期使用免疫抑制剂如环磷酰胺,配合泼尼松等糖皮质激素控制炎症。
金黄色葡萄球菌等病原体感染可能诱发异常免疫反应。急性期需使用甲氧苄啶等抗生素,联合利妥昔单抗靶向治疗B细胞。
硅尘等有害物质吸入可导致呼吸道黏膜损伤。需避免接触致病因素,使用硫唑嘌呤维持治疗,监测肺功能变化。
抗中性粒细胞胞浆抗体介导血管炎性损伤,常累及肺肾。需采用环磷酰胺冲击治疗,重症可选用美罗华等生物制剂。
患者需定期复查ANCA抗体滴度,注意预防感染,保持鼻腔湿润,出现新发血尿或咯血应及时就诊。