间质性肺炎患者平均生存期通常为3-5年,实际生存时间受到疾病类型、肺功能损伤程度、治疗反应、合并症等因素影响。
特发性肺纤维化预后较差,生存期常短于5年;结缔组织病相关间质性肺炎生存期相对较长,部分患者可超过10年。
肺活量低于60%预计值或弥散功能严重下降者预后不良,每年肺功能下降超过10%提示疾病快速进展。
对糖皮质激素或免疫抑制剂治疗敏感的患者生存期延长,抗纤维化药物如尼达尼布可减缓特发性肺纤维化进展。
合并肺动脉高压、肺心病或反复感染会显著缩短生存期,急性加重期死亡率可达50%。
建议患者定期监测肺功能,在医生指导下使用吡非尼酮等抗纤维化药物,配合氧疗和肺康复训练改善生活质量。