先天性胆道闭锁是什么

病情描述:

先天性胆道闭锁是什么

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张文同主任医师山东大学齐鲁医院

先天性胆道闭锁是一种新生儿期罕见的胆道系统发育异常疾病，主要表现为胆汁淤积性黄疸、陶土色粪便及肝脾肿大，需早期手术干预。
1、病因：
胚胎期胆管发育障碍导致胆道系统闭锁，可能与遗传易感性、病毒感染或免疫因素有关。
2、症状：
出生后1-2周出现进行性黄疸，粪便呈灰白色，尿液深黄，伴随肝脾肿大及皮肤瘙痒。
3、诊断：
结合血清胆红素检测、腹部超声、肝胆核素扫描及术中胆道造影可确诊，需与新生儿肝炎综合征鉴别。
4、治疗：
首选Kasai肝门空肠吻合术，若手术失败或已进展至肝硬化，需考虑肝移植治疗。
确诊后应严格母乳喂养并补充脂溶性维生素，定期监测肝功能及生长发育指标，避免高脂饮食加重胆汁淤积。

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