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慢性肉芽肿是什么病呀

男，39岁

病情描述:

慢性肉芽肿是什么病呀

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聂小娟副主任医师山东省立医院

慢性肉芽肿是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，主要表现为反复感染和肉芽肿形成，常见于儿童期发病。
1、病因：
慢性肉芽肿由NADPH氧化酶基因突变导致，该酶缺陷使中性粒细胞无法有效杀灭细菌和真菌。
2、症状：
早期表现为反复化脓性感染，进展期出现淋巴结肿大、肝脾肿大，终末期可发生多器官肉芽肿性炎症。
3、诊断：
通过四唑氮蓝试验、基因检测确诊，需与结核病、结节病等肉芽肿性疾病鉴别。
4、治疗：
长期预防性使用抗生素，急性期需静脉抗感染治疗，重症患者需造血干细胞移植。
患者需定期监测感染指标，避免接触病原体，接种灭活疫苗，保持均衡营养以增强免疫力。

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