权威问答
系统性硬化症的症状主要包括皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛和内脏器官受累，按病程发展可分为早期皮肤肿胀、进展期纤维化和终末期器官功能衰竭。
早期表现为手指和面部皮肤肿胀紧绷，逐渐发展为全身皮肤增厚硬化，可能伴随色素沉着或减退。皮肤护理需避免干燥刺激，可遵医嘱使用青霉胺、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。
约90%患者首发症状为遇冷或情绪紧张时手指苍白-紫绀-潮红三相变色，可能与血管内皮损伤有关。需注意肢体保暖，严重者可遵医嘱使用钙通道阻滞剂硝苯地平或前列腺素类药物。
关节和肌肉疼痛常见于疾病早期，晨僵症状类似类风湿关节炎。非甾体抗炎药如塞来昔布可缓解症状，但需警惕胃肠道副作用，物理治疗有助于保持关节活动度。
肺纤维化表现为进行性呼吸困难，食管受累导致吞咽困难，肾脏危象可出现恶性高血压。需定期监测肺功能和心脏超声，必要时使用糖皮质激素联合免疫调节治疗。
患者应避免吸烟和寒冷刺激，保持适度运动维持关节功能，定期复查监测心肺肾功能变化，出现新发呼吸困难或血压升高需立即就医。
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