权威问答
特发性肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。特发性肺纤维化通常由基因易感性、环境暴露、慢性炎症、异常修复机制等原因引起。
吡非尼酮可抑制成纤维细胞增殖，尼达尼布通过阻断生长因子通路减缓纤维化进程，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。药物需在呼吸科医生指导下长期规范使用。
长期家庭氧疗可改善低氧血症，移动式氧气浓缩机便于日常活动，夜间氧疗能预防睡眠相关血氧下降。氧流量需根据血气分析结果个体化调节。
呼吸肌训练包括腹式呼吸和缩唇呼吸，有氧运动推荐平地行走和踏车训练，需配合指脉氧监测避免过度劳累。康复计划应由专业团队制定。
终末期患者可考虑单肺或双肺移植，需符合年龄小于65岁、无严重合并症等标准。移植后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者应保持室内空气清新，避免接触粉尘烟雾，接种肺炎疫苗和流感疫苗，定期监测肺功能变化。
2026-01-09
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