韦格纳肉芽肿属于严重的自身免疫性疾病,可累及多器官并导致不可逆损伤,需及时免疫抑制治疗控制病情进展。
1、血管炎性损害
系统性血管炎可破坏中小血管,引发鼻窦、肺、肾脏等多器官缺血坏死,需使用环磷酰胺联合糖皮质激素抑制免疫反应。
2、呼吸道受累
约90%患者出现鼻窦炎或肺部结节,表现为鼻衄、咳血,甲氨蝶呤可作为维持期治疗药物。
3、肾脏病变
急进性肾小球肾炎可导致肾功能衰竭,需采用利妥昔单抗进行生物靶向治疗。
4、神经并发症
周围神经病变和脑卒中是预后不良因素,血浆置换适用于重症患者抢救。
确诊后应严格遵医嘱使用免疫抑制剂,定期监测抗中性粒细胞胞浆抗体水平,避免接触呼吸道感染源。