双肺局限性纤维化属于肺间质病变,严重程度需结合病灶范围、肺功能损害及基础疾病综合评估,主要影响因素有纤维化进展速度、合并感染风险、呼吸功能代偿能力、基础疾病控制情况。
局限性病变对肺功能影响较小,但需定期复查高分辨率CT监测是否扩散,若累及超过25%肺组织可能需抗纤维化治疗。
肺弥散功能下降程度是重要指标,一氧化碳弥散量低于40%预计值提示病情较重,可能需长期氧疗。
反复肺部感染会加速纤维化进程,出现持续低氧血症或肺动脉高压时预后较差,需预防性使用疫苗。
继发于结缔组织病或尘肺的纤维化需控制原发病,特发性肺纤维化患者5年生存率不足50%,建议尽早专科随访。
患者应避免吸烟及二手烟暴露,进行肺康复训练,监测血氧饱和度,出现气促加重或体重下降需及时就诊。