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血卟啉病治疗方法有哪些

男，38岁

病情描述:

血卟啉病治疗方法有哪些

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龙振昼副主任医师福建省宁德市闽东医院

血卟啉病可通过避免诱因、药物治疗、血红素治疗、肝移植等方式治疗。血卟啉病是一组由血红素合成障碍引起的代谢性疾病，临床表现多样。
1、避免诱因：
减少日光暴露、避免使用诱发药物如巴比妥类，戒酒及预防感染可降低急性发作风险。
2、药物治疗：
急性发作时使用葡萄糖注射液缓解症状，疼痛剧烈可使用阿片类镇痛药如吗啡，恶心呕吐可用昂丹司琼。
3、血红素治疗：
静脉注射血红素制剂如精氨酸血红素可反馈抑制δ-氨基酮戊酸合成酶活性，快速缓解急性症状。
4、肝移植：
对于反复严重发作的急性间歇性血卟啉病患者，肝移植可从根本上纠正酶缺陷，但需评估手术风险。
患者需定期监测尿卟啉水平，外出做好防晒，随身携带疾病警示卡，女性患者需注意月经周期对病情的影响。

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