青紫型先天性心脏病是一组以出生后持续性皮肤黏膜青紫为特征的先天性心脏畸形,主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型。
法洛四联症是最常见的青紫型先心病,由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,患儿多在哭闹时出现口唇青紫和呼吸困难。
大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换,导致体循环与肺循环分离,新生儿出生后立即出现严重青紫,需紧急手术治疗。
三尖瓣闭锁时右心房血液无法流入右心室,需通过房间隔缺损维持循环,患儿表现为进行性青紫和发育迟缓。
还包括完全性肺静脉异位引流、永存动脉干等较少见类型,均因血液氧合不足导致特征性青紫表现。
确诊需通过心脏超声检查,多数患儿需在婴幼儿期接受手术治疗,术后需定期随访评估心功能恢复情况。