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先天性肝纤维化（先天性肝纤维化）

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先天性肝纤维化

先天性肝纤维化概述

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50％的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

发病部位在哪里？上腹
应该挂什么科？肝胆外科、小儿消化科
有什么典型症状？便血、腹痛、肝内胆管结石、肝脾肿大、肝纤维化、肝星状细胞增生
应该做哪些检查项目呢？肝胆功能检查
这样的病症传染吗？该病不具有传染性
高发人群？所有人群

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什么是先天性肝纤维化

先天性肝纤维化是一种遗传性的疾病，临床发病率非常的低，目前为止，尚没有成熟的方案可以根治。但是可以通过一些治疗的手段，控制病情。如果疾病已经出现肝脾肿大、反复额呕血、便血以及其它的症状要及时的进行分流术或者是脾脏切除术，手术成功以后可以短期内缓解病情。

马莉宁波市第二人民医院肝病科

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Q：先天性肝纤维化要如何解决

A：先天性的肝纤维化其实就是肝脏纤维细胞的生成，也是肝脏正常的细胞被破坏，组织功能不...

Q：先天性肝纤维化要用什么方法

A：先天性的肝纤维化基本上还是考虑原发性胆汁性胆管炎症，这类人群和自身免疫性的损害有...

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