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噬血细胞综合征
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噬血细胞综合征能活多久
回答:
噬血细胞综合征患者生存期差异较大，从数周到长期生存均有报道，主要与疾病分型、治疗反应、基础疾病控制、并发症管理等因素相关。 1、疾病分型： 原发性噬血细胞综合征多与遗传基因突变相关，造血干细胞移植可显著改善预后；继发性...
陈文明 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
2025-08-15 14:47
为什么会得噬血细胞综合征
回答:
噬血细胞综合征可能由感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、遗传缺陷等原因引起，这是一种罕见的免疫系统过度激活导致的危及生命的疾病。 1、感染 病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒等可能触发免疫系统异常反应，表现为持续发热、肝脾肿大...
陈文明 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
2025-08-15 13:58
噬血细胞综合征的预后情况如何
回答:
噬血细胞综合征预后差异较大，主要与病因控制、治疗时机、器官损伤程度、基因突变等因素有关。早期规范治疗可显著改善生存率。 1、病因控制 继发性患者去除诱因后预后较好，原发性患者需造血干细胞移植。感染相关者抗感染后生存率超...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-07-25 18:52
噬血细胞综合征吃什么药
回答:
噬血细胞综合征患者可遵医嘱使用地塞米松、依托泊苷、环孢素、甲氨蝶呤等药物控制病情，具体用药需根据分型及严重程度由血液科医生制定个体化方案。 1、糖皮质激素 地塞米松通过抑制过度免疫反应发挥作用，可能伴随高血压、血糖升高...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-07-25 18:50
噬血细胞综合征吃什么药
回答:
噬血细胞综合征患者可遵医嘱使用地塞米松、依托泊苷、环孢素、甲氨蝶呤等药物，具体用药需根据病情严重程度及分型由血液科医生制定个体化方案。 1、地塞米松 作为糖皮质激素可抑制过度免疫反应，适用于控制炎症因子风暴。可能出现血...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-07-24 13:01
EBV相关噬血细胞综合征和慢性活动性EB病毒感染的鉴别诊断
回答:
EBV相关噬血细胞综合征与慢性活动性EB病毒感染可通过临床表现、实验室检查、病理特征及预后差异进行鉴别。两者均与EB病毒感染相关，但发病机制和严重程度存在显著区别。 1、临床表现： EBV相关噬血细胞综合征表现为持续高...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-07-24 12:11
噬血细胞综合征的预后情况如何
回答:
噬血细胞综合征预后差异较大，主要与病因控制、治疗时机、器官损伤程度、基因突变等因素有关。 1、病因控制 继发性噬血细胞综合征在感染或肿瘤控制后预后较好，原发性患者需造血干细胞移植才能改善长期生存率。 2、治疗时机 早期...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-07-24 10:19
什么是噬血细胞综合征
回答:
被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征...
陈文明 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
2020-09-14 22:49
儿童噬血细胞综合征有什么表现？
回答:
高热, 肝、脾肿大, 全血细胞减少, 肝功能异常及凝血功能障碍,其骨髓涂片发现体积较大的噬血细胞, 被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。
赵月霞 副主任医师 宁夏医科大学总医院 全科
2018-05-29 19:45
什么是噬血细胞综合征呢？
回答:
噬血细胞综合征，亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症,于1979年首先由Risdall等报告。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称...
赵月霞 副主任医师 宁夏医科大学总医院 全科
2018-05-21 14:22
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