小儿肝母细胞瘤（小儿肝毒细胞瘤、小儿肝胚细胞瘤）

小儿肝母细胞瘤是一种罕见的胚胎性肝脏恶性肿瘤，主要发生于3岁以下婴幼儿，病因可能与遗传变异、胚胎发育异常等因素有关。

1. 疾病特征：

肿瘤多起源于肝右叶，病理类型以胎儿型为主，典型表现为腹部包块、食欲减退、体重下降，部分患儿伴有皮肤巩膜黄染。

2. 诊断方法：

超声检查可发现肝脏占位性病变，甲胎蛋白水平显著升高是重要标志，确诊需通过穿刺活检或术后病理检查。

3. 治疗原则：

手术完整切除是主要治疗手段，术前可能需采用顺铂、多柔比星等药物进行新辅助化疗，晚期病例可考虑肝移植。

4. 预后情况：

早期病例五年生存率可达80%以上，肿瘤体积过大或发生转移者预后较差，需长期随访甲胎蛋白和影像学检查。

家长发现婴幼儿腹部异常膨隆应及时就诊，治疗期间需注意营养支持，定期监测血常规和肝肾功能变化。

小儿肝母细胞瘤多数情况下可以治愈，治愈概率与肿瘤分期、治疗方案、患儿年龄等因素密切相关，早期发现并规范治疗是关键。

1、分期影响

I-II期肿瘤完整切除后5年生存率较高，III-IV期需结合化疗和手术综合治疗，预后相对较差。

2、治疗方案

手术完全切除是主要治疗手段，术前术后需配合顺铂、多柔比星等化疗药物，必要时采用肝移植。

建议家长定期带孩子进行腹部超声筛查，治疗期间注意营养支持，选择高蛋白易消化食物，严格遵医嘱完成全程治疗。

小儿肝母细胞瘤的5年存活率约为70%-90%，实际预后与肿瘤分期、病理类型、治疗响应、是否转移等因素密切相关。

1、肿瘤分期

早期局限性肿瘤（I-II期）存活率超过90%，晚期（III-IV期）可能降至50%-60%。完整手术切除是提高生存率的关键因素。

2、病理类型

胎儿型预后最佳，胚胎型次之，间变型最差。病理分化程度直接影响化疗敏感性和复发概率。

3、治疗响应

对顺铂、多柔比星等化疗药物敏感者预后较好。术前新辅助化疗可使60%不可切除肿瘤转化为可手术状态。

4、转移情况

无肺转移者5年生存率可达80%，发生转移后生存率显著下降。复发多发生在确诊后2年内，需密切随访。

建议家长定期进行甲胎蛋白监测和腹部超声检查，治疗期间注意营养支持，选择高蛋白、高热量饮食帮助患儿耐受治疗。