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肾母细胞瘤(肾胚细胞瘤、维尔姆斯瘤)

肾母细胞瘤

肾母细胞瘤概述

肾母细胞瘤(Wilms'tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的... [详情]
  • 发病部位在哪里?下腹
  • 应该挂什么科?泌尿外科、肿瘤内科
  • 有什么典型症状?眼花、腹痛、低热、恶心、烦躁不安、腹部肿块、血尿、先天性虹膜缺乏
  • 应该做哪些检查项目呢?尿液检测、肾动脉造影、肾静脉造影、肾脏及输尿管B超、X线平片、血液检查
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?2~4岁幼儿

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刘茂静

Q: 肾母细胞瘤能活20年吗

A:

肾母细胞瘤患儿存活20年的概率与肿瘤分期、治疗反应等因素相关,早期规范治疗可显著改善长期生存率。

1、肿瘤分期

I-II期患儿5年生存率较高,规范治疗后部分可长期存活;III-IV期需结合放化疗等综合治疗,远期预后相对较差。

2、病理类型

预后良好型(如经典型)对治疗反应较好,20年生存可能性高于预后不良型(如间变型)。

3、治疗规范

手术完全切除联合放化疗是基础,治疗方案包括长春新碱、放线菌素D等药物,需严格遵循儿童肿瘤协作组指南。

4、复发监测

治疗后需终身随访,定期进行腹部超声、CT等检查,早期发现复发转移可提高二次治疗成功率。

建议患儿家属定期至儿童肿瘤专科随访,治疗期间注意营养支持与感染预防,避免使用肾毒性药物。

杨小凡

Q: 小儿肾母细胞瘤的治疗方法

A:

小儿肾母细胞瘤的治疗方法主要有手术切除、化学治疗、放射治疗、靶向治疗。

1、手术切除

手术切除是治疗小儿肾母细胞瘤的主要方法,通过手术可以完全或部分切除肿瘤组织,手术方式根据肿瘤大小和位置决定。

2、化学治疗

化学治疗常用于手术前后,常用药物包括长春新碱、环磷酰胺、依托泊苷等,可帮助缩小肿瘤或消灭残留癌细胞。

3、放射治疗

放射治疗适用于高风险病例或手术无法完全切除的情况,通过高能射线杀死癌细胞,但需注意对儿童生长发育的影响。

4、靶向治疗

靶向治疗针对特定分子靶点,如贝伐珠单抗等药物可抑制肿瘤血管生成,适用于复发或难治性病例。

治疗期间需注意营养支持,保证蛋白质和维生素摄入,定期复查监测治疗效果和不良反应,家长应遵医嘱配合全程治疗。

陈健鹏

Q: 儿童肾母细胞瘤化疗中为什么病情会复发

A:

儿童肾母细胞瘤化疗后复发可能与肿瘤细胞耐药性、化疗方案局限性、基因突变及微小残留病灶等因素有关,复发后需调整治疗方案并加强多学科协作。

1.肿瘤耐药性

部分肿瘤细胞对化疗药物产生耐药性,可能与ATP结合盒转运蛋白过度表达有关,表现为化疗后病灶缩小不理想。可尝试更换长春新碱、放线菌素D、多柔比星等二线药物。

2.方案局限性

标准化疗方案可能无法完全清除隐匿病灶,尤其晚期患者更易出现。需根据危险度分级调整剂量,必要时联合放疗或采用大剂量化疗联合干细胞移植。

3.基因突变

WT1、CTNNB1等基因突变可能导致肿瘤恶性程度增高,常伴随血尿、腹部包块重新出现。需进行基因检测并考虑靶向药物如贝伐珠单抗。

4.微小残留灶

化疗后影像学阴性的微小病灶可能重新增殖,与肿瘤干细胞存活有关。建议家长定期复查超声和CT,必要时采用手术切除残余病灶。

家长需严格遵医嘱完成全程治疗,化疗期间注意营养支持,每日监测体温及排尿情况,发现异常及时返院评估。

刘茂静

Q: 对肾母细胞瘤预后有影响的因素有哪些

A:

肾母细胞瘤预后主要受肿瘤分期、病理类型、患儿年龄、治疗方式等因素影响,早期干预可显著改善生存率。

1、肿瘤分期

临床分期是核心因素,I-II期5年生存率较高,IV期预后较差。肿瘤是否突破包膜、有无远处转移直接影响治疗方案选择。

2、病理类型

组织学分为良好型和间变型,间变型对化疗敏感性低且易复发。病理检查中染色体1p/16q缺失提示预后不良。

3、患儿年龄

2岁以下患儿预后优于大龄儿童,可能与肿瘤生物学行为差异有关。新生儿期发病需特别注意合并畸形情况。

4、治疗方式

规范化的手术切除联合放化疗是关键,术前化疗可使肿瘤缩小提高切除率。复发患者可采用大剂量化疗联合干细胞移植。

建议定期复查腹部超声与胸部CT,治疗期间注意营养支持并预防感染,避免使用肾毒性药物。

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