纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障、单纯红细）

Q： 纯红细胞再生障碍性贫血是什么

A：

纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为骨髓中红系前体细胞显著减少或缺失，导致外周血红细胞减少，可分为先天性、获得性原发性、获得性继发性三种类型。

1、病因分类

先天性多与遗传基因突变有关，获得性原发性与自身免疫异常相关，获得性继发性常由胸腺瘤、病毒感染、药物等因素诱发。

2、典型症状

进行性加重的贫血表现，包括面色苍白、乏力、心悸，通常不伴随白细胞和血小板减少，部分患者可能出现黄疸。

3、诊断方法

需进行骨髓穿刺检查显示红系增生低下，网织红细胞计数降低，同时需排除其他贫血疾病，部分患者需检测血清EPO水平。

4、治疗方案

免疫抑制治疗常用环孢素、他克莫司，严重者需输注红细胞，胸腺瘤患者需手术切除，造血干细胞移植适用于难治性病例。

患者应保持均衡饮食，适量补充富含铁和维生素B12的食物，避免剧烈运动，定期监测血常规指标变化明显时及时复诊。

Q： 纯红细胞再生障碍性贫血怎么调理

A：

纯红细胞再生障碍性贫血可通过免疫抑制治疗、促红细胞生成素、输血支持、造血干细胞移植等方式调理。该病通常由胸腺瘤、病毒感染、药物因素、遗传缺陷等原因引起。

1、免疫抑制治疗

环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等免疫抑制剂可抑制异常免疫反应，适用于获得性PRCA患者，需监测肝肾功能及血药浓度。

2、促红细胞生成素

重组人促红素注射液能刺激骨髓红系造血，对部分EPO抗体阴性患者有效，可能出现高血压等不良反应。

3、输血支持

重度贫血需输注浓缩红细胞纠正缺氧症状，长期输血可能导致铁过载，需配合去铁胺注射液进行祛铁治疗。

4、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植适用于先天性DBA患者，移植前需进行HLA配型，存在移植物抗宿主病等风险。

患者应保持均衡饮食，适量补充富含铁和叶酸的食物如动物肝脏、深绿色蔬菜，避免剧烈运动诱发贫血症状加重。

Q： 小儿纯红细胞再生障碍性贫血如何用药

A： 这种情况的话是一种比较严重的造血功能紊乱，这种情况的话，患儿最好是能够进行骨髓移植，这样的话才能够从根本上改善患儿的造血状态，可以提升患儿的血细胞。一般的药物的话在短时间内很难改善患者血液问题的。这也是该疾病的主要的特征。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。

Q： 纯红细胞再生障碍性贫血可以治愈吗

A： 因为纯红细胞再生障碍性贫血是因为骨髓受到了抑制红。出现了红细胞生成异常或者减少的情况，因为红细胞在人体里面主要起到的作用是携带氧气的作用和供给正常人体所需的营养。当缺乏的时候就会造成一系列的头晕，活动耐力减低等症状最好的治疗方法是需要采取骨髓造血干细胞移植，通常可以治愈。