博禾医生官网

疾病百科

查疾病 找医生 找医院

眼眶嗜酸性肉芽肿(眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增多病)

眼眶嗜酸性肉芽肿

眼眶嗜酸性肉芽肿概述

组织细胞增多病X是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。
  • 发病部位在哪里?
  • 应该挂什么科?普通外科、眼科
  • 有什么典型症状?发炎、囊肿、肉芽肿 、硬化、组织细胞增生
  • 应该做哪些检查项目呢?眼部B超、眼部CT
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?儿童多见

相关问答

更多

朱云喜

Q: 眼眶嗜酸性肉芽肿是什么病

A:

眼眶嗜酸性肉芽肿是一种罕见的非肿瘤性炎性疾病,属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种局部表现,主要累及眼眶骨骼及软组织。

1、病因机制

该病与朗格汉斯细胞异常增殖有关,具体病因尚未完全阐明,可能与免疫调节异常或基因突变相关。

2、典型症状

早期表现为无痛性眼眶肿胀,进展期可出现眼球突出、视力下降,严重者伴随骨质破坏。

3、诊断方法

需结合CT/MRI影像学检查显示溶骨性病变,病理活检可见特征性朗格汉斯细胞浸润确诊。

4、治疗原则

局限型可采用局部糖皮质激素注射,多发病变需联合化疗药物如长春新碱,严重骨质缺损需手术刮除。

建议出现持续眼眶肿胀时尽早就诊眼科或肿瘤科,治疗期间注意避免眼部外伤,定期复查影像学评估疗效。

张越

Q: 什么是眼眶嗜酸性肉芽肿

A:

眼眶嗜酸性肉芽肿是一种罕见的非肿瘤性炎症性疾病,属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种局部表现,主要累及眼眶骨骼及软组织。

1、病因机制

具体病因尚未完全明确,可能与免疫调节异常或朗格汉斯细胞克隆性增殖有关,部分病例与遗传因素相关。

2、典型症状

早期表现为单侧眼眶无痛性肿胀,进展期可出现眼球突出、眼睑下垂,严重者可导致视力下降或复视。

3、诊断方法

需结合眼眶CT/MRI显示溶骨性病变,病理活检可见大量嗜酸性粒细胞浸润及CD1a阳性朗格汉斯细胞。

4、治疗原则

局限型可采用局部糖皮质激素注射,多发或进展期需联合化疗药物如长春新碱,顽固病例可考虑低剂量放疗。

建议出现持续眼眶肿胀时尽早就诊眼科或肿瘤科,治疗期间定期监测视力及影像学变化,避免剧烈眼部碰撞。

本周疾病关注排行