慢性肺纤维化患者，其预后常常较差。对于这类患者，目前常应用单一皮质激素治疗，或联合应用其它免疫抑制剂进行治疗。如果在这些疾病的早期，就开始应用上述药物进行治疗，临床效果可能就好。但是在这种情况下，20%至30%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。由于治疗药物的不良反应，有时要终止这类药物的使用。如果应用皮质激素和免疫抑制剂治疗效果欠佳，可应用血浆去除法，低氧血症患者可进行氧疗。除有禁忌证外所有的慢性肺纤维化患者均应接种肺炎球菌疫苗和周期性应用流行感冒疫苗，对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其它方法还有康复治疗。
