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氨基酸代谢病治疗方法
提问时间:2023-07-14 19:38
|
1人回答
|
35次阅读
问题描述:
氨基酸代谢病治疗方法
全部回答
共
1
条回答
臧金萍
郑州人民医院
主任医师
回答时间:2023-07-14 19:48
1.临床没有明显症状的氨基酸尿者,不需要做特殊治疗。2.仅对症治疗,不能改变预后和氨基酸代谢异常者,如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须用抗癫痫药物治疗,但不能改善氨基酸代谢异常。3.试用饮食疗法可控制的氨基酸代谢异常,低蛋白饮食,补充不含代谢蓄积物氨基酸的半合成氨基酸混合奶,,限制氨基酸入量,如高赖氨酸血症等。4.大剂量维生素治疗可以改善症状的氨基酸代谢病,这组病患者系由某些辅酶缺乏而致代谢异常,补充维生素可改变代谢过程,如维生素B6依赖症,大剂量维生素B6用于婴儿惊厥的治疗;大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病,维生素B12用于同型胱氨酸血症等。补充矿物质和微量元素。5.遗传性酪氨酸血症以对症治疗为主,低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食可使生长发育恢复正常,迅速改善症状,但治疗必须早期开始。6.对于所有引起线粒体内辅酶A酯类升高的疾病应用左卡尼汀
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