肌萎缩性侧索硬化症怎么治疗

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)目前无法治愈,但综合治疗可延缓病情、改善生活质量。核心治疗包括药物控制、呼吸支持、营养管理和康复训练。
1. 药物治疗
利鲁唑是唯一被FDA批准延缓ALS进展的药物,可减少谷氨酸毒性。依达拉奉通过抗氧化作用减缓运动神经元退化,适用于早期患者。苯妥英钠等抗痉挛药物能缓解肌肉僵硬和抽搐。
2. 呼吸支持
随着呼吸肌无力加重,无创通气(BiPAP)可辅助夜间呼吸。晚期需气管切开术连接呼吸机。定期监测肺功能,血氧低于90%时需干预。
3. 营养管理
吞咽困难患者需调整食物质地,选择稠粥、果泥等防误吸。高热量蛋白粉补充能量消耗,必要时通过胃造瘘保证营养摄入。维生素E和辅酶Q10可能对部分患者有益。
4. 康复训练
物理治疗师指导的低强度拉伸防止关节挛缩,水疗改善肌肉张力。语言治疗针对构音障碍,使用眼控设备辅助沟通。心理支持帮助患者应对焦虑抑郁。
早期多学科协作是关键,定期神经科随访调整方案。研究显示综合治疗可延长生存期2-3年,关注临床试验如干细胞疗法可能带来新希望。保持积极心态与家庭支持同样重要。