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小儿脊髓性肌萎缩是怎么引起的

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小儿脊髓性肌萎缩是怎么引起的

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张文同
张文同 山东大学齐鲁医院 主任医师
脊髓性肌萎缩又称进行性脊髓性肌萎缩症,脊肌萎缩症是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致的肌无力、肌萎缩的疾病。本病分为婴儿型、中间型及少年型。患儿对称性、进行性近端肢体和躯干肌无力、肌萎缩,不累及面肌以及眼外肌,无反射亢进,感觉缺失,表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性的弛缓性麻痹与肌萎缩。在儿童早期以萎缩小纤维为主,可见同型肌群化。共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩,智力发育及感觉均正常。本病不仅影响正常运动,还可累及呼吸、消化系统,造成死亡。

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小儿鞘膜积液术后应避免剧烈蹦跳,一般建议术后1个月内限制跑跳等大幅度活动。鞘膜积液术后恢复主要与手术方式、积液量、患儿体质等因素有关,过早蹦跳可能导致阴囊水肿、伤口裂开、鞘膜腔再积液等并发症。

鞘膜积液术后初期,手术区域组织处于修复阶段,频繁蹦跳会增加局部压力,影响鞘状突闭合效果。阴囊位置特殊,剧烈运动可能牵拉精索血管,导致局部渗血或淋巴回流受阻。临床常见术后轻微活动如散步不受限,但跑跳、攀爬等需严格避免,尤其传统开放手术比腹腔镜手术恢复期更长。

少数患儿因体质特殊或术后护理不当,可能出现伤口愈合延迟的情况。若术后过早进行蹦跳活动,可能引发鞘膜腔再次积液,甚至需要二次手术干预。部分合并腹股沟疝的患儿,剧烈活动还可能诱发疝内容物嵌顿,需紧急就医处理。

术后应保持伤口干燥清洁,使用专用防护裤避免摩擦,饮食注意补充优质蛋白和维生素促进组织修复。家长需监督孩子活动强度,术后2周复查超声确认鞘状突闭合情况,逐步恢复日常活动。如发现阴囊肿胀加剧或持续疼痛,应立即返院检查。