急性再生障碍性贫血通过规范治疗可以改善甚至治愈,关键取决于疾病严重程度和治疗时机。重型患者需造血干细胞移植或免疫抑制治疗,非重型患者可采用雄激素、造血生长因子等药物支持治疗。

1. 造血干细胞移植

匹配的同胞供体移植成功率可达80%,适用于50岁以下重型患者。移植前需大剂量化疗清除异常免疫,术后使用环孢素预防排斥反应。无关供体移植成功率约60%,需更严格配型。

2. 免疫抑制治疗

抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素是标准方案,有效率70%左右。疗程持续6个月,需监测肝肾功能。新型药物如艾曲波帕可刺激血小板生成,适用于难治性病例。治疗期间需预防感染,定期复查骨髓象。

3. 支持疗法

输血维持血红蛋白>80g/L,血小板>10×10⁹/L。重组人促红细胞生成素每周3次皮下注射,雄激素如司坦唑醇每日0.1mg/kg口服。同时补充叶酸5mg/日,维生素B12 500μg/月。

预防感染至关重要,病房空气消毒,避免生冷食物。口腔护理用4%碳酸氢钠漱口,皮肤破损及时消毒。发热时立即血培养,经验性使用广谱抗生素。

急性再生障碍性贫血的预后与中性粒细胞计数相关,>0.5×10⁹/L者5年生存率超90%。早期诊断和规范治疗是改善预后的关键,治疗期间需每月监测血常规和骨髓功能。坚持足疗程用药,60%患者可获得长期缓解。

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