什么是恶性嗜铬细胞瘤 了解嗜铬细胞3大临床表现

恶性嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或交感神经节的罕见神经内分泌肿瘤,具有侵袭性和转移潜能。嗜铬细胞瘤的三大典型临床表现为阵发性高血压、头痛心悸、多汗三联征。
血压骤升骤降是特征性表现,收缩压可超过200毫米汞柱,常由情绪激动、体位改变或按压肿瘤诱发。发作时伴随面色苍白、焦虑不安,持续时间从数分钟至数小时不等。恶性病例中血压波动更为剧烈且难以控制,需使用酚苄明等α受体阻滞剂进行术前准备。
突发剧烈搏动性头痛与心动过速同时出现,心率可达120-140次/分,源于肿瘤大量释放儿茶酚胺。恶性患者症状发作频率显著增高,可能伴有室性心律失常,需监测心电图变化并考虑使用美托洛尔等β受体阻滞剂。
发作性全身大汗淋漓伴皮肤湿冷,与儿茶酚胺促进代谢产热相关。恶性病例常见顽固性多汗合并体重减轻,实验室检查可见血甲氧基肾上腺素显著升高。需与类癌综合征等疾病鉴别,影像学检查发现远处转移灶可确诊恶性。
恶性嗜铬细胞瘤患者需终身随访监测尿香草扁桃酸水平,避免剧烈运动和精神刺激。饮食应低盐高钾,限制咖啡因摄入。手术切除是主要治疗手段,放射性核素治疗可用于转移灶控制。出现持续性高血压危象或心悸症状时应立即就医,不可自行调整降压药物剂量。