皮质醇增多症的病因

内分泌科编辑 医颗葡萄
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皮质醇增多症可能由垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、异位促肾上腺皮质激素综合征、长期使用糖皮质激素类药物、家族性遗传因素等原因引起。皮质醇增多症可通过药物控制、手术切除肿瘤、放射治疗、调整激素替代方案、定期监测激素水平等方式干预。

1、垂体腺瘤

垂体腺瘤是皮质醇增多症最常见病因,约占70%病例。肿瘤过度分泌促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺皮质产生过量皮质醇。患者可能出现向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压等症状。临床常用甲磺酸溴隐亭片、醋酸奥曲肽注射液、卡麦角林片等药物抑制ACTH分泌,肿瘤较大时需经蝶窦手术切除。

2、肾上腺肿瘤

肾上腺皮质腺瘤或癌变会自主分泌过量皮质醇,不受垂体调控。典型表现为满月脸、水牛背、骨质疏松等。确诊后首选腹腔镜肾上腺切除术,术前可短期使用米托坦片或酮康唑片控制症状。术后需监测对侧肾上腺功能,必要时补充氢化可的松片。

3、异位ACTH综合征

肺癌、胸腺瘤等肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素,导致肾上腺皮质增生。病情进展快,常伴严重低血钾和肌无力。治疗需联合原发肿瘤切除、酮康唑片抑制皮质醇合成,必要时行双侧肾上腺切除术。需注意监测感染风险和高血糖。

4、外源性激素使用

长期大剂量使用泼尼松片、地塞米松磷酸钠注射液等糖皮质激素类药物,会反馈抑制下丘脑-垂体轴,引发医源性库欣综合征。需在医生指导下逐步减量,改用吸入型激素替代,同时补充钙剂和维生素D3预防骨质疏松。

5、家族遗传因素

多发性内分泌腺瘤病1型或原发性色素性结节性肾上腺皮质病等遗传疾病,可导致肾上腺皮质自主分泌皮质醇。基因检测可明确诊断,治疗需个体化选择肾上腺切除或周期性使用米非司酮片阻断糖皮质激素受体。

确诊皮质醇增多症后需限制钠盐摄入,每日补充1000-1200mg钙质,进行低强度有氧运动预防肌肉萎缩。定期检测血压、血糖和骨密度,术后患者应随身携带肾上腺皮质功能不全急救卡。避免自行调整激素药物剂量,所有治疗方案需在内分泌科医生监督下实施。

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