40岁得了肺泡蛋白沉积症正常吗

呼吸内科编辑 医点就懂
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关键词: #蛋白

40岁确诊肺泡蛋白沉积症属于正常发病年龄范围。肺泡蛋白沉积症是一种罕见肺部疾病,可能与自身免疫异常、遗传因素、粉尘暴露或血液系统疾病等因素相关,典型表现为进行性呼吸困难、咳嗽伴少量白痰、低氧血症等。

肺泡蛋白沉积症可发生于任何年龄段,但30-50岁为相对高发阶段,40岁患者符合该疾病流行病学特征。该病与职业性粉尘接触存在一定关联,长期暴露于硅尘、铝尘等环境可能增加患病风险。部分病例存在粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体阳性,导致肺泡表面活性物质代谢异常。胸部高分辨率CT常显示双肺弥漫性磨玻璃影伴小叶间隔增厚,支气管肺泡灌洗液呈乳白色牛奶样外观具有诊断价值。

极少数早发型病例可见于20岁以下青少年,此类患者多与遗传性表面活性物质合成障碍相关。某些血液系统恶性肿瘤白血病患者可能出现继发性肺泡蛋白沉积症,但40岁患者以原发性更为常见。基因检测可发现SFTPB、SFTPC或ABCA3等基因突变,但多数成人病例为特发性。

肺泡蛋白沉积症患者需定期监测肺功能与血氧饱和度,中重度病例需接受全肺灌洗治疗。日常应避免呼吸道感染与吸烟,接触粉尘职业者须做好防护。若出现口唇发绀、静息状态下呼吸困难等症状加重表现,应及时至呼吸科复诊评估病情进展。

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