什么是肌无力呢？

神经内科编辑博禾医生

187次浏览发布时间：2021-08-26 11:08:17

什么是肌无力？重症肌无力英文名：myasthenia gravis 别名：假麻痹性重症肌无力；重症肌无力症；myasthenic pseudoparalysis。

概述：

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜的乙酰胆碱受体，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的慢性自身免疫性疾病。其特征为横纹肌特别容易疲劳而表现无力，经休息或用抗胆碱酯酶类药物后，症状迅速减轻或消失。重症肌无力眼外肌受累的患病率较高（约90%），75%的患者以眼肌型为初发症状，其中80%于2年内转为全身型。依据其发病年龄，肌肉受累情况命为新生儿型、青年型、成人型重症肌无力和眼肌型、全身型重症肌无力等。南京脑科医院神经内科徐俊

流行病学：

本病的发病率各家报道不一，日本的土谷邦秋报道每10万人口中有2.5～5人患者以女性较多，初发症状以眼症状（上睑下垂复视）为最多其次四肢无力，容易疲劳，以及延髓症状（语言和吞咽障碍）另一日本学者统计结果为（0.4～0.6）/10000，男性占36.2%，女性占63.8%，发病年龄男性平均30岁（1～66岁）女性29.6岁（5～71岁），发病初期50%有眼外肌麻痹症状，病程经过中上升至90%故有“无眼症状就无重症肌无力”之说。本病可发生于任何年龄，以20～30岁发病多见女性病者比男性多。

病因：

重症肌无力的病因至今尚不完全明确综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。

发病机制：

1。代谢紊乱学说引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导。神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩。在重症肌无力患者神经冲动传来时释放出的乙酰胆碱不足或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。

2。药物的毒性作用某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素（15min～2h）后，使本病加重。此类药物有：链霉素、双氢链霉素、新霉素、多黏菌素、卡那霉素、巴龙霉素、紫霉素等。Lillmann等指出假定d-tubocurarine（一种箭毒素）对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为0.6卡那霉素为0.5。而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上。因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡在此情况下，一旦应用上述抗生素必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化。关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质（transmitter）的释放。

3。自身免疫学说近年来国内外学者认为重症肌无力属自身免疫性肌病，Simpson和Nastk在患者血清中发现抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体，故提出自身免疫反应学说认为AChR在某种情况下可以成为自身抗原刺激机体产生抗体（AChR抗体），主要是IgG，抗原抗体结合激活补体，沉积于运动终板引起神经肌肉传导障碍，导致肌无力症状Patrick和Lindstron用实验模型证实了运动终板有IgG和C3，免疫复合物沉着及运动终板微细结构变化，同时发现接合部AChR减少，并证明其减少的原因是：①AChR抗体对AChR活性位点起免疫药理学的阻断作用；②AChR的翻转变化，促进AChR的降解作用；③补体依赖性AChR破坏。AChR的减少使其与乙酰胆碱结合量减少，使神经肌肉的兴奋性降低甚或传导障碍临床设法提高局部乙酰胆碱（AChR）的浓度将是有效的治疗方法。AChR抗体的产生主要是淋巴细胞临床上患者也多有胸腺异常，同时可合并其他自身免疫性疾病。这是因为胸腺是免疫中枢器官。如果免疫中枢器官的功能减弱或消失，淋巴细胞将随之减少，抗原刺激时产生很少甚至不产生AChR抗体AChR不受破坏即能维持正常的神经-肌肉兴奋性因此，临床上摘除胸腺对本病有时起到较好的治疗效果。

文献报道重症肌无力患者的胸腺异常者高达50%～70%其中10%～20%伴有胸腺瘤，约50%的病例有胸腺增大。40%血沉增快30%～50%血清球蛋白增高，组织内（骨骼肌、心肌、甲状腺、肾上腺）的免疫球蛋白升高。同时血清中出现抗肌抗体、抗核抗体、抗甲状腺抗体有时还有抗胃抗体等。血清补体效价低，且特异性地随症状缓解而增高，随症状加重而降低有阻碍神经-肌肉结合部兴奋传递的因子（体液、淋巴细胞等）。病人的胸腺髓质内淋巴样改变与自身免疫性甲状腺炎的甲状腺改变相似。因此本病常并发甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、红斑狼疮、支气管哮喘等自身免疫性疾病。应用大剂量皮质类固醇和其他免疫抑制剂治疗获得较好的疗效，以上事实证明本病与自身免疫有关。

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