什么是间质性肺病
间质性肺病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的慢性肺部疾病,主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病等类型。
间质性肺病的发病机制涉及多种因素。长期接触粉尘或化学气体可能诱发肺部异常免疫反应,石棉、硅尘等职业暴露是已知危险因素。部分患者与自身免疫性疾病相关,类风湿关节炎、系统性硬化症等疾病常伴随肺间质病变。某些药物如胺碘酮、甲氨蝶呤使用不当可能造成药物性肺损伤。病毒感染后遗留的慢性炎症以及胃食管反流导致的微量误吸也被认为参与疾病进展。遗传易感性在特发性肺纤维化患者中表现明显,特定基因突变会增加患病风险。
典型症状表现为进行性加重的活动后气促,早期仅在剧烈运动时出现,后期轻微活动甚至静息时也会呼吸困难。多数患者伴有刺激性干咳,合并感染时可能出现黄痰。部分病例可见杵状指和口唇紫绀等缺氧体征。疾病晚期由于肺功能严重受损,可能引发肺动脉高压和右心衰竭。高分辨率CT检查可显示网格状阴影、蜂窝肺等特征性改变,肺功能检测多表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。
诊断需结合临床表现、影像学特征和病理检查。支气管肺泡灌洗液分析有助于鉴别感染或肿瘤因素。对于疑难病例可能需要进行胸腔镜肺活检。治疗策略需根据具体类型制定,糖皮质激素联合免疫抑制剂适用于部分炎症活动期患者,抗纤维化药物如尼达尼布胶囊、吡非尼酮胶囊可延缓特发性肺纤维化进展。氧疗能改善患者生活质量,肺康复训练有助于保持运动耐力。终末期患者可能需要评估肺移植指征。
患者应严格戒烟并避免二手烟暴露,保持居住环境通风良好。流感疫苗和肺炎疫苗可预防呼吸道感染。饮食需保证充足优质蛋白摄入,维持适度体重。定期监测肺功能和血氧饱和度,出现症状加重应及时就医。避免接触霉变物质和鸟类羽毛等过敏原,居家可使用空气净化设备。保持规律作息和适度运动,但需根据耐受程度调整活动强度。心理疏导有助于缓解焦虑情绪,参加患者互助组织可获得社会支持。
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