再生障碍性贫血是什么病

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染。再生障碍性贫血可能与遗传因素、化学药物、电离辐射、病毒感染、免疫异常等因素有关，通常表现为面色苍白、乏力、皮肤瘀斑、反复感染等症状。可通过支持治疗、免疫抑制治疗、造血干细胞移植等方式治疗。

1、遗传因素

部分再生障碍性贫血患者存在遗传易感性，如范可尼贫血等遗传性疾病可导致骨髓造血功能异常。这类患者通常在儿童期发病，可能伴有生长发育迟缓、骨骼畸形等表现。基因检测有助于明确诊断，治疗上需根据具体类型选择造血干细胞移植或对症支持治疗。

2、化学药物

长期接触苯类化合物、氯霉素等药物可能损伤骨髓造血干细胞。患者可能出现渐进性全血细胞减少，伴随牙龈出血、月经量增多等症状。需立即停用可疑药物，并采用环孢素软胶囊、司坦唑醇片等药物促进造血功能恢复。

3、电离辐射

大剂量放射线暴露可直接破坏骨髓微环境，导致造血干细胞数量急剧减少。这类患者起病急骤，常见严重感染和内脏出血。急性期需进行保护性隔离，必要时输注红细胞悬液、血小板等血液制品，病情稳定后可考虑抗胸腺细胞球蛋白注射液治疗。

4、病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等感染可能通过免疫机制诱发骨髓衰竭。患者多有前驱感染史，随后出现进行性加重的贫血和出血倾向。除抗病毒治疗外，可联合使用重组人粒细胞刺激因子注射液刺激造血，严重者需进行异基因造血干细胞移植。

5、免疫异常

T淋巴细胞功能亢进可能攻击自身造血干细胞，导致骨髓增生低下。这类患者常见胸腺瘤等免疫相关疾病，实验室检查可发现淋巴细胞比例增高。治疗首选抗淋巴细胞球蛋白联合环孢素软胶囊，难治性病例可考虑造血干细胞移植。

再生障碍性贫血患者需保持居住环境清洁，避免接触感染源。饮食应选择高蛋白、高维生素且易消化的食物，如鱼肉、鸡蛋、西蓝花等。注意口腔和皮肤护理，使用软毛牙刷防止牙龈出血。避免剧烈运动和外伤，定期监测血常规指标。出现发热、出血加重等情况需及时就医，严格遵医嘱用药，不可自行调整免疫抑制剂剂量。