严重再生障碍性贫血是什么病

严重再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征，以全血细胞减少和骨髓造血细胞增生减低为特征。

严重再生障碍性贫血的发病机制主要涉及免疫异常，活化的细胞毒性T细胞会攻击造血干细胞，导致骨髓造血功能严重受损。这种疾病会引发严重的贫血，患者出现面色苍白、头晕乏力等症状。由于中性粒细胞显著减少，患者极易发生各种感染，如肺炎、败血症等。血小板极度低下会导致自发性出血，表现为皮肤瘀斑、鼻出血甚至颅内出血。骨髓活检可见脂肪组织大量替代正常造血组织，造血细胞比例通常低于百分之二十五。诊断需依赖血常规和骨髓穿刺检查，外周血需满足中性粒细胞绝对值低于零点五乘十的九次方每升，血小板计数低于二十乘十的九次方每升，网织红细胞绝对值低于二十乘十的九次方每升。该病病情凶险，自然病程中多数患者会因感染或出血死亡。

确诊严重再生障碍性贫血后应立即进行规范治疗，首选方案是造血干细胞移植或强化免疫抑制治疗。同时需实施严格的保护性隔离，居住环境应定期通风消毒。饮食选择高蛋白、高维生素的洁净食物，所有食材必须充分加热煮熟。注意口腔和会阴部清洁，使用软毛牙刷避免牙龈出血。避免剧烈运动和肢体碰撞，密切监测体温变化及出血倾向。定期复查血常规和骨髓象评估治疗效果，保持积极心态配合治疗。