溶血症是什么

溶血症是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血，可分为遗传性和获得性两类。溶血可能由红细胞膜缺陷、酶缺乏、血红蛋白异常或外部因素导致，典型表现包括黄疸、乏力、脾肿大等。

1、遗传性溶血

遗传性溶血主要与红细胞内在缺陷有关。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者接触氧化性物质后易诱发急性溶血，表现为浓茶色尿、腰背痛。遗传性球形红细胞增多症因细胞膜蛋白异常导致红细胞变形能力下降，可能伴随脾功能亢进。此类患者需避免诱发因素，重度贫血时可输注洗涤红细胞，脾切除对部分病例有效。

2、免疫性溶血

自身免疫性溶血性贫血因抗体攻击红细胞膜抗原引发，温抗体型多见直接抗人球蛋白试验阳性，可能继发于淋巴瘤或系统性红斑狼疮。临床可见血红蛋白尿、寒战高热，需使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片，难治性病例可考虑利妥昔单抗注射液。输血时须严格配型，避免加重溶血。

3、感染性溶血

疟原虫侵入红细胞后导致裂解，表现为周期性高热、血红蛋白下降。产气荚膜杆菌感染可分泌溶血毒素，出现酱油色尿伴肾功能损害。治疗需针对病原体使用青蒿琥酯片或注射用青霉素钠，重症需联合血液净化。婴幼儿感染细小病毒B19可能诱发再生障碍危象。

4、机械性溶血

人工心脏瓣膜或血管内支架可能造成红细胞机械损伤，表现为破碎红细胞增多。行军性血红蛋白尿因足底毛细血管受压导致，常见于长跑者。微血管病性溶血见于血栓性血小板减少性紫癜，需血浆置换。避免剧烈运动和使用抗血小板药物如阿司匹林肠溶片可降低风险。

5、药物性溶血

伯氨喹、磺胺类等药物可能诱发氧化应激溶血，G6PD缺乏者更易发生。铅中毒抑制血红素合成导致红细胞寿命缩短，伴腹痛和牙龈铅线。立即停用可疑药物是关键，中重度贫血可使用重组人促红细胞生成素注射液。用药前应筛查相关酶缺陷。

溶血患者应保持每日2000毫升以上饮水量促进血红蛋白排泄，避免进食蚕豆等氧化性食物。建议穿着宽松衣物减少摩擦，定期监测血常规和网织红细胞计数。出现皮肤黏膜黄染加重或尿色变深时需立即就医，溶血危象可能危及生命。遗传咨询对育龄期患者尤为重要，部分类型可通过基因检测实现产前诊断。