什么是小儿单纯性肾病综合征

小儿单纯性肾病综合征是指儿童期以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要表现的肾小球疾病，属于原发性肾病综合征中最常见的类型。

1、病因机制

小儿单纯性肾病综合征的发病机制尚未完全明确，目前认为与T细胞免疫功能紊乱相关。肾小球滤过屏障电荷选择性受损导致大量白蛋白漏出，形成选择性蛋白尿。该病具有遗传易感性，部分患儿存在NPHS2等基因突变。

2、典型症状

患儿主要表现为眼睑及双下肢凹陷性水肿，严重者可出现腹水或阴囊水肿。尿液可见大量泡沫且久置不散，24小时尿蛋白定量超过每公斤体重50毫克。血清白蛋白常低于30克每升，同时伴有高胆固醇血症。

3、诊断标准

诊断需满足尿蛋白定性大于3个加号，血清白蛋白低于25克每升，并排除继发性因素。肾活检病理多表现为微小病变型，光镜下肾小球结构基本正常，电镜下可见足突广泛融合。需与狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等继发性肾病鉴别。

4、药物治疗

首选糖皮质激素如泼尼松片，初始剂量为每日每公斤体重2毫克，最大不超过60毫克。对激素依赖或频繁复发者可加用免疫抑制剂如他克莫司胶囊、环磷酰胺片。严重水肿时可短期使用呋塞米注射液，同时需补充人血白蛋白。

5、日常管理

急性期需限制钠盐摄入，每日不超过2克。蛋白质摄入保持每日每公斤体重1.5-2克，优先选择鸡蛋、鱼肉等优质蛋白。注意监测每日尿量及体重变化，预防皮肤感染。疫苗接种应避开疾病活动期，禁用活疫苗。

家长需定期带患儿复查尿常规和肾功能，激素治疗期间注意补钙预防骨质疏松。避免剧烈运动防止血栓形成，出现发热或水肿加重应及时就医。长期随访中需关注生长发育情况，部分患儿进入青春期后可能复发。保持低盐饮食并规律作息有助于病情控制，切忌自行调整药物剂量。