再障的诊断标准及分型标准

再生障碍性贫血的诊断需结合外周血象、骨髓象及临床表现，主要分型包括重型、非重型和极重型。诊断标准主要依据全血细胞减少、骨髓增生减低及排除其他类似疾病，分型标准则根据血象严重程度和骨髓造血功能状态进行划分。

外周血象检查是诊断再生障碍性贫血的基础条件，需满足血红蛋白低于100克每升、中性粒细胞绝对值低于1.5×10⁹每升、血小板计数低于50×10⁹每升三项中至少两项。骨髓穿刺显示有核细胞增生程度低于25%，或介于25-50%但造血细胞比例低于30%。骨髓活检可见脂肪组织比例超过70%，巨核细胞数量显著减少甚至消失。这些指标需持续2-4周复查确认，并排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征等疾病。

重型再生障碍性贫血的诊断需满足以下两项之一：中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹每升，或网织红细胞绝对值低于20×10⁹每升，或血小板计数低于20×10⁹每升；骨髓有核细胞增生程度低于25%，或25-50%但残余造血细胞低于30%。极重型标准在重型基础上增加中性粒细胞绝对值低于0.2×10⁹每升。非重型则指未达到上述标准的病例，但需满足基本诊断条件。特殊分型还包括肝炎相关型、妊娠相关型等继发性类型。

诊断过程中需完善染色体检查排除先天性骨髓衰竭综合征，流式细胞术检测CD55和CD59排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆。免疫抑制治疗前应进行HLA配型，年轻患者需评估造血干细胞移植可行性。对于可疑病例建议进行多次骨髓穿刺和活检，动态观察血象变化，必要时行骨髓核素扫描辅助判断造血活性。

再生障碍性贫血患者确诊后应避免剧烈运动防止出血，保持口腔清洁预防感染，饮食需保证足够热量和蛋白质摄入。治疗期间定期监测血常规和肝肾功能，注意观察有无发热、出血倾向等并发症。重型患者需在层流病房进行保护性隔离，输血治疗时建议使用辐照血制品。所有患者应避免使用可能损伤骨髓的药物，接种疫苗前需咨询血液科医师。