肺间质纤维化的病因有哪些

肺间质纤维化可能由遗传因素、环境暴露、药物毒性、自身免疫疾病、感染等因素引起。肺间质纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳等症状，需通过影像学检查及肺功能检测确诊。

1、遗传因素

部分肺间质纤维化患者存在家族遗传倾向，可能与TERT、TERC等端粒酶相关基因突变有关。这类患者发病年龄较早，病情进展较快，可能伴随肝肺综合征等并发症。基因检测有助于早期识别高风险人群，建议有家族史者定期进行低剂量胸部CT筛查。

2、环境暴露

长期接触石棉、硅尘、金属粉尘等职业性粉尘是明确致病因素，粉尘沉积导致肺泡上皮持续损伤。农业环境中霉变谷物释放的嗜热放线菌也可诱发过敏性肺炎，最终发展为纤维化。防护措施包括佩戴N95口罩、改善工作场所通风系统。

3、药物毒性

胺碘酮片、甲氨蝶呤片、博来霉素注射液等药物可能引发药物性肺损伤，病理表现为弥漫性肺泡损伤。用药期间出现不明原因呼吸困难时，应立即停药并完善高分辨率CT检查，必要时使用糖皮质激素冲击治疗。

4、自身免疫疾病

类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常合并间质性肺病，抗环瓜氨酸肽抗体、抗Scl-70抗体等特异性抗体阳性。这类患者需联合使用醋酸泼尼松片和环磷酰胺片控制原发病，同时进行肺康复训练延缓肺功能下降。

5、感染因素

EB病毒、巨细胞病毒等病原体感染可能触发异常修复反应，导致成纤维细胞过度增殖。部分COVID-19康复患者出现肺纤维化后遗症，表现为运动后血氧饱和度下降。抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊可减缓病灶进展。

肺间质纤维化患者应严格戒烟，避免接触冷空气和油烟刺激。饮食宜选择高蛋白食物如鱼肉、蛋清，配合西蓝花等抗氧化蔬菜。可进行缩唇呼吸训练改善通气效率，运动强度以不引发明显气促为度。建议每3个月复查肺功能，病情变化时及时调整治疗方案。