什么是肺间质纤维化

肺间质纤维化是一种以肺部间质组织异常增生和瘢痕形成为特征的慢性进行性肺疾病，主要表现为呼吸困难、干咳和运动耐力下降。

1、疾病定义

肺间质纤维化是肺间质肺泡壁、血管周围结缔组织在反复损伤修复过程中，正常肺组织被纤维瘢痕替代的病理改变。这种不可逆的结构重塑会导致肺弹性下降、气体交换障碍，胸部高分辨率CT可见网格状阴影或蜂窝肺改变。

2、发病机制

病因包括长期粉尘接触、结缔组织病、药物毒性等明确诱因，以及特发性肺纤维化等不明原因类型。共同病理过程为肺泡上皮细胞反复损伤后，成纤维细胞异常活化，大量胶原蛋白沉积取代正常肺泡结构，最终形成弥漫性肺纤维化。

3、典型症状

患者早期表现为活动后气促，随病情进展可出现静息呼吸困难。特征性干咳无痰，部分患者伴有杵状指。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低，动脉血气分析可见低氧血症，晚期可合并肺动脉高压。

4、诊断方法

确诊需结合高分辨率CT特征性表现胸膜下网格影、牵拉性支气管扩张、肺功能检测结果，必要时经支气管镜或外科肺活检获取病理证据。血清标志物如KL-6、SP-D升高可辅助评估疾病活动度。

5、治疗原则

现有治疗包括抗纤维化药物吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊、氧疗、肺康复训练等对症支持。终末期患者可考虑肺移植。需避免吸烟及呼吸道感染，流感疫苗和肺炎球菌疫苗接种有助于减少急性加重。

肺间质纤维化患者应保持适度有氧运动改善心肺功能，采用高蛋白、高热量饮食维持营养状态。居家使用指脉氧监测仪定期评估血氧饱和度，出现症状加重或发热需及时就医。避免接触冷空气、粉尘等刺激因素，保持居住环境湿度适宜有助于缓解呼吸道不适。