什么是特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎是一组病因未明的慢性进行性肺间质疾病，主要病理特征为肺泡壁和肺间质纤维化，临床表现为进行性呼吸困难、干咳和双肺底爆裂音。根据病理学特征可分为寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎等亚型。

特发性间质性肺炎的发病机制尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素和自身免疫异常有关。长期接触粉尘或化学物质可能增加患病风险，部分患者存在家族聚集现象。典型症状为活动后气促并逐渐加重，伴随干咳、乏力，听诊可闻及双肺底Velcro啰音。高分辨率CT可见网格状阴影、蜂窝肺等特征性改变，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。

寻常型间质性肺炎是最常见的亚型，病理表现为时相不一的纤维化和蜂窝样改变，预后较差。非特异性间质性肺炎病理呈均匀的炎症和纤维化，对糖皮质激素反应较好。急性间质性肺炎起病急骤，病理改变类似急性呼吸窘迫综合征，需紧急处理。呼吸性细支气管炎相关间质性肺病与吸烟密切相关，戒烟是治疗关键。隐源性机化性肺炎病理可见肺泡腔内肉芽组织增生，激素治疗效果显著。

诊断需结合临床表现、影像学特征和病理结果，必要时行外科肺活检。治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化药物，晚期患者可考虑肺移植。日常应避免呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗，进行肺康复训练改善生活质量。出现明显低氧血症需长期氧疗，营养支持有助于维持呼吸肌功能。