佝偻病发病机制有什么
佝偻病发病机制主要与维生素D代谢异常、钙磷代谢紊乱及骨骼矿化障碍有关。佝偻病通常由维生素D缺乏、钙摄入不足、遗传性低磷血症、慢性肾脏病、肝胆疾病等因素引起。
1、维生素D缺乏
维生素D缺乏是佝偻病最常见的发病机制。维生素D通过促进肠道钙磷吸收和肾脏钙磷重吸收维持血钙磷水平。当维生素D缺乏时,肠道钙磷吸收减少,血钙降低会刺激甲状旁腺激素分泌增加,导致尿磷排泄增多,进一步加重低磷血症。维生素D缺乏可能与日照不足、饮食摄入不足、吸收障碍等因素有关。治疗需补充维生素D制剂如维生素D滴剂、维生素AD胶丸、胆维丁乳等。
2、钙摄入不足
钙摄入不足可单独或与维生素D缺乏共同导致佝偻病。钙是骨骼矿化的主要原料,长期钙摄入不足会影响骨骼发育。婴幼儿快速生长期对钙需求增加,母乳或配方奶中钙含量不足、辅食添加不当都可能导致钙缺乏。治疗需增加富含钙的食物如奶制品、豆制品、深绿色蔬菜等,必要时可补充碳酸钙D3颗粒、葡萄糖酸钙口服溶液等钙剂。
3、遗传性低磷血症
X连锁显性遗传低磷性佝偻病是最常见的遗传性佝偻病,由PHEX基因突变导致肾脏磷酸盐重吸收障碍,引起尿磷排泄增加和低磷血症。患者通常在1-2岁出现下肢弯曲、生长迟缓等症状。治疗需长期补充磷酸盐制剂如磷酸钠钾口服溶液,并联合活性维生素D如骨化三醇胶丸。
4、慢性肾脏病
慢性肾脏病可导致1α-羟化酶活性降低,使25-羟维生素D无法转化为活性形式1,25-二羟维生素D,影响钙磷代谢。肾脏排磷功能下降还会引起高磷血症,进一步抑制1,25-二羟维生素D合成。这类患者可能出现肾性骨营养不良,表现为佝偻病或骨软化。治疗需控制血磷,补充骨化三醇胶丸或帕立骨化醇注射液。
5、肝胆疾病
肝胆疾病如胆汁淤积性肝病会影响脂溶性维生素D的吸收,导致维生素D缺乏。肝脏疾病还会影响25-羟化酶活性,减少25-羟维生素D的合成。这类患者可能需要补充更高剂量的维生素D,或直接使用25-羟维生素D3胶囊。严重病例需监测血钙磷水平,避免治疗过程中出现高钙血症。
预防佝偻病需保证充足日照,婴幼儿每日应有15-30分钟日光暴露。母乳喂养婴儿应从出生后数日开始补充维生素D,配方奶喂养儿需计算每日维生素D摄入总量。添加辅食后应摄入富含钙和维生素D的食物如蛋黄、动物肝脏、深海鱼等。已确诊佝偻病患者需定期监测血钙、磷、碱性磷酸酶及甲状旁腺激素水平,根据检查结果调整治疗方案。严重骨骼畸形可能需要在代谢紊乱纠正后考虑骨科手术矫正。
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