博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

什么诱发了血友病

发布时间:2020-12-1027709次浏览

大部分的血友病是通过遗传得来的,因为他们在身体里面缺少了一个凝血因子,所以就造成了容易出血的体质,甚至给身体带来残疾,遭到旁人的的歧视。一般血友病患者大部分为男性,女性患病的数量是比较低的。

诱发血友病的五大危险因素:

1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇,占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】:用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低,为0~6%。

抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变,来自胚胎的 FⅧ通过胎盘渗漏至母体,被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。

4、恶性肿瘤。约占10%,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

5、手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

很多人一听说自己的疾病和血有关系,就觉得自己的疾病没有办法治疗了,甚至可能会传染给别人,所以产生了深深的自卑心理,其实,这是错误的观点。大家一定要用正确的心态来面对血友病,这样才能有效的控制病情。

相关推荐

查凝血功能需要空腹吗
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

92833次收听

学习血友病的危害
贫血是我们在生活中经常见到的疾病了,大家都知道,这是血液方面的一种较为严重的疾病,血液方面的疾病还包括血友病,我们在生活中出现血友病的话就会给健康带来很严重的危害,下面,我们就一起来看看血友病的危害都有哪些吧!血友病危害1、皮下及肌肉出血血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90#xFF05;左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分
血友病是否能根治
血友病在我国是一种很为常见的病症,临床上对血友病的治疗总是出现比较困难的情况。一是由于血友病患者越来越多,大多患者不能得到有效治疗,药物的短缺与药物花费的昂贵导致血友病患者看病难的现状出现。那么,血友病是否能根治呢?
血友病患者能活多久
患上血友病能活多久,患者患有血友病,一般是属于一种凝血性障碍类的血液病,患者可能会受到终生的伤害,如果出现外伤的话,会有出血不止的情况,所以患者应该注意保护好自己,一旦发现出现大出血的情况要及时到医院进行治疗。
血友病的临床症状
血友病是一种比较罕见的疾病,但是也不能忽视这个疾病,因为这个疾病对人体的伤害是很大的。我们要懂得这个疾病的症状才能更好的去发现这个疾病。所以小编整理了相关的资料,以便大家去认识这个疾病。血友病的症状由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体
血友病怎么做活得长
血友病是很危险的一种血液病,很多的患者对生存问题都很关心,谁都想活得久一点,但是要怎么做呢?1、尽量消除出血的诱发因素:虽然血友病患者存在出血倾向,但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血,如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;饮食不当。2、不要隐瞒病情:隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中,患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单