间质性肺疾病、肺间质纤维化与间质性肺炎什么关系
发布时间：2018-09-0664907次浏览
间质性肺疾病（ILD）是指一类慢性进展性呼吸系统疾病，它并不是一个独立的疾病，而包括200多个病种。病变以肺脏间质受累为主，临床主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症，影像学可见渗出模糊影及网格影、蜂窝影等双肺弥漫性病变。肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积证等很多疾病都属于间质性肺疾病。
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肺间质纤维化是肺部有纤维化改变的一类疾病总称，包括继发性肺间质纤维化（继发于免疫疾病如类风湿、干燥综合症等的肺间质纤维化）、药物性肺间质纤维化、以及没有找不到明确发病原因的特发性肺间质纤维化等。
特发性肺间质纤维化的早期表现为间质性肺炎、肺CT可见渗出模糊影及网格影为主。根据2002年《特发性肺炎诊治共识》，间质性肺炎的病理类型分为四类：已知原因的弥漫性肺实质疾病、肉芽肿性弥漫性肺实质疾病、罕见的但具有临床病理特征的弥漫性肺实质疾病、特发性间质性肺炎（IIP）。
其中特发性间质性肺炎又可分为寻常性/特发性（UIP/IPF）和非UIP。而特发性肺间质纤维化的诊断需符合：排除其他已知病因的ILD（如家庭和职业环境暴露、结缔组织病、药物），未行肺活检者高分辨CT表现为UIP型；行肺活检者需符合寻常型间质性肺炎的改变。
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肺间质性疾病的危害
肺间质性发生病变后会影响血管，淋巴管和肺组织功能，引发气体交换障碍，就会导致病人长期处于缺氧的状态，更进一步会造成肺部纤维化，病人的生活严重受限，会出现胸闷气短的症状，严重影响肺功能，严重者会出现呼吸衰竭。另外，肺间质性疾病还会导致一些原发性疾病的表现，例如结缔风湿组织疾病会出现关节疼痛的情况，除了肺部，还会对肾、肝脏等多种脏器功能造成损害。如果是间质性肺炎，发病非常急，病情发展迅速，严重危害到患者的生命。
肺间质性疾病的治疗方法
目前在临床上针对肺间质性疾病可供人选择的治疗方案还是比较多的，建议病人最好根据自身的病因以及病情的严重程度来选择适合自己的治疗方案，最常被应用的治疗方法就是西药疗法和中药疗法。也可以考虑选择中医针灸疗法或耳穴按压疗法来达到不错的治疗效果。
肺间质纤维化的病因有哪些
想要彻底根治肺间质纤维化并且针对这种疾病做好相关的防护工作，那么首先就要了解人身体发作该病症的常见原因。从目前的临床数据资料来看，大部分人身体之所以会发作该病症和长时间吸烟、疾病因素以及药物因素等都有着密切的关系。另外，遗传因素也是导致部分人身体发作该疾病的主要原因之一。
肺间质纤维化传染吗
肺间质纤维化本身并不具备传染性，所以不必过于担心，但如果身边有直系亲属患上该疾病，那么孩子患上该病症的几率会有所提高。而导致人身体发作肺间质纤维化的原因有很多种较为常见的因素，主要有药物因素、粉尘因素以及长时间吸烟等。
什么是可怕的肺硬化-----肺间质纤维化
健康肺就像弹性十足的海绵，用手一捏，气体就会出去。松手后，海绵回弹，气体又会进来。如果没力气捏海绵或者海绵没有弹性，气体就不能进出海绵，就会出现通气限制。很多人都知道肝硬化很可怕，肺间质病变发展到肺间质纤维化阶段时，相当于肺硬化。肝脏具备很强的代偿能力而肺脏没有，所以肺硬化比肝硬化的预后要差很多。肺间质纤维化病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。尽管它中间也有一些空间，但因为肺泡结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常费力。肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩会受到限制。肺换气会出现困难，肺换气是肺泡内气体与血液中气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化病人参与换气的肺泡数量减少，没有足够的肺泡参与换气，极易出现呼吸衰竭危及生命。
肺间质纤维化的危害
肺间质纤维化有恶性变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等主要危害。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展会出现右心衰和全心衰。肺间质纤维化病人的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成占位很大的肺大泡。在突然用力如剧烈咳嗽，提重物或体育运动时压力突然增加，肺大泡破裂形成自发性气胸。肺间质纤维化病人，由于肺功能下降，肺免疫力降低，在常规治疗过程中，经常使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，增加肺内感染的发生率。如果肺内感染没有得到较好的控制，或者控制不佳会诱发呼吸衰竭。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多的并发症，危及病人的生命。
肺间质纤维化的咳嗽特点有哪些
肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，高达80%的肺间质纤维化病人会出现慢性咳嗽，对病人的生活质量产生极大的影响。肺间质纤维化病人的咳嗽有多种原因，主要原因是咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。肺间质纤维化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳，大多数持续性，开始是白天重，随着病情进展，夜晚刺激性干咳也会加重。咳嗽可以是肺间质纤维化的首发症状，与肺功能影像的严重程度没有明显相关性，也就是可能肺部CT显示肺纤维化没有很严重，刺激性干咳却非常严重，严重到咳嗽不断，影响病人的日常生活。传统止咳药物疗效欠佳，吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效，但还没有达到足够的共识。还需要更多研究及临床观察，证实吡非尼酮、沙利度胺对肺间质纤维化引起的刺激性干咳有效。
类风湿性关节炎相关的肺间质纤维化是什么
类风湿性关节炎可以影响其他器官，比如肺部，从而导致肺间质纤维化，发生严重的呼吸问题，肺间质纤维化的危险因素有经常吸烟，经常能够接触污染的环境、家族史、经常使用消炎药等，类风湿性关节炎容易并发肺间质纤维化。目前对类风湿性关节炎，肺间质纤维化之间的关系还不太明确。但有证据表明，多达40%的类风湿关节炎病人存在肺间质纤维化。类风湿性关节炎累及肺部时，除关节症状以外，还会出现肺部的症状。最常见的是呼吸急促以及顽固性干咳，还会经常疲倦、乏力。还可能出现不明原因的体重减轻。类风湿关节炎是一种自身免疫性炎性疾病，可以引起关节的慢性疼痛。在确诊类风湿性关节炎的基础上，诊断肺间质纤维化需要测量脉氧饱和度，进行肺功能检查，影像学检查。比如胸片或计算机断层扫描，肺组织活检，或者动脉血气分析来帮助诊断类风湿关节炎相关的肺间质纤维化。
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肺间质纤维化怎么回事
大概有200多种疾病可以出现间质性肺病，包括一些已知原因，比如：农民的蘑菇肺，继发于结缔组织病，还有一些有明确病理的比如lam，还有些找不到原因的叫特发性的间质性肺炎。症状表现为活动以后的气短伴或不伴咳嗽，肺功能有一个进行性的下降，肺部CT可以看到弥慢性的间质性改变，同时伴有低氧血症。不同的间质性疾病引起的间质性肺病，愈后是不一样的。比如明确的结缔组织病引起的间质性肺病，用激素以后患者可能病情得到很大的缓解；磨玻璃影引起来的间质性肺病，已经纤维化不可逆。
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为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊
肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状因此常会出现漏诊误诊现象。肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。病人尤其是老年人经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
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肺间质纤维化的治疗目的及治疗推荐
肺间质纤维化治疗可以达到减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，降低死亡风险，延长生存期的作用；治疗推荐主要有非药物治疗、药物治疗以及合并症治疗。非药物治疗措施有戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植。可以使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸剂。肺间质纤维化合并症胃食管反流病、慢阻肺、上气道咳嗽综合征、气道高反应性、嗜酸性支气管炎等治疗，可以减轻咳嗽等症状，改善生活质量，急性加重期可以酌情使用大剂量激素。姑息治疗包括对症治疗、合并症治疗，可以减轻病人症状。
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胃食管反流与特发性肺间质纤维化的关系
研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力显著降低，内容物较易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子。
两肺间质性改变严重吗
对于人体来说，呼吸是至关重要的，而肺部却是与之息息相关的，而这也是最为重要的，但是如果是出现了两肺间质性改变，就要早发现，早治疗，早处理，这是一种较为严重的疾病，并且需要做关于肺部，血液的检查，才能够完全确认，并确定相关的治疗方案，这是最为重要且需要重视的一点。
什么是弥漫性肺间质疾病
弥漫性肺间质疾病指的是患者的肺间质，由于各种原因导致的企业根本性状发生改变，比如出现纤维化等情况，导致患者出现弥漫性肺间质疾病的原因，可能是由于长期的肺部炎症导致的，也有可能是受到的污染或者过敏反应。
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肺间质纤维化是怎么回事
其实，肺间质纤维化，实际上就是间质性肺病。针对肺间质纤维化患者的病因，有的明确，有的未明。一般来说，导致肺间质纤维化的原因可以包括很多因素。比如环境因素，比如长期吸入细的有机颗粒造成的石棉肺；家居因素，比如在给房屋进行装修的时候，其中含有的甲醛，会造成肺间质病变的产生；烟尘以及二氧化硫等有毒气体的吸入；病毒、细菌以及真菌等引起的反复感染，常为肺间质纤维化患者，急性发作的诱因，也是肺间质纤维化患者，病情加重的条件；另外，由于药物的影响，以及放射性损伤，也可能会导致肺间质纤维化的发生。比如一些化疗药，包括博来霉素，一些心血管的药物，包括胺碘酮等；结缔组织病；除此之外，肺间质纤维化的发病，也可能会继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。
