髓样癌是什么
髓样癌是一种特殊类型的恶性肿瘤,主要起源于甲状腺C细胞或乳腺等器官,具有独特的病理特征和生物学行为。甲状腺髓样癌占甲状腺癌的5%-10%,可分为散发性和遗传性两类,遗传性多与RET基因突变相关;乳腺髓样癌则属于浸润性乳腺癌的罕见亚型,预后相对较好。这类肿瘤因分泌降钙素等物质,可能引发腹泻、面部潮红等副肿瘤综合征。
甲状腺髓样癌的典型表现为甲状腺无痛性肿块,部分患者伴随声音嘶哑或吞咽困难。肿瘤细胞呈巢状排列,间质富含淀粉样物质,可通过降钙素免疫组化确诊。约25%病例为家族性,与多发性内分泌腺瘤病2型相关,需筛查肾上腺嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进。早期患者可行甲状腺全切加中央区淋巴结清扫,晚期需靶向治疗如凡德他尼胶囊。
乳腺髓样癌多见于中年女性,肿块边界清晰但质地较软,组织学特征为合体细胞生长模式伴显著淋巴细胞浸润。虽然肿瘤分级较高,但因缺乏HER2过表达和激素受体阳性,对化疗较敏感。诊断需排除髓样癌样变异的其他乳腺癌亚型,治疗以保乳手术或全乳切除为主,通常无须辅助内分泌治疗。
两类髓样癌均需长期监测肿瘤标志物,甲状腺髓样癌随访降钙素和癌胚抗原,乳腺髓样癌随访CA153等指标。遗传性患者应接受基因检测,亲属需进行突变筛查。日常注意避免高钙饮食刺激降钙素分泌,术后患者需定期评估甲状旁腺功能和骨代谢状态。出现不明原因腹泻或骨痛时应及时复查,靶向治疗期间需监测心电图和肝功能。
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