神经纤维瘤病II型建议肿瘤切除同期植入人工耳蜗

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：59岁的马先生由于听力严重进行性下降伴轻微头痛前来就诊，经影像学检查以及听力检查诊断为神经纤维瘤II型，经迷路进路行左侧听神经瘤切除术、颅内肿瘤切除术，同期植入人工耳蜗，患者复查显示颅脑侧位片提示耳蜗植入电极位置及深度良好。

【基本信息】男、59岁

【疾病类型】神经纤维瘤Ⅱ型

【就诊医院】北京大学人民医院

【就诊时间】2021年2月

【治疗方案】经迷路进路行左侧听神经瘤切除术以及颅内肿瘤切除术，同期进行左侧经圆窗人工耳蜗植入术，术后顺铂联合氟尿嘧啶辅助化学治疗

【治疗周期】入院2周，随访2个月

【治疗效果】2个月后复查颅脑侧位片提示耳蜗植入电极位置及深度良好，颅脑核磁未见肿瘤复发征象。

一、初次面诊

周日上午，马先生在家属的陪同下前来我科室就诊。根据马先生妻子描述得知，马先生从三年前开始偶尔会出现耳背的现象，表现为无明显诱因的听力下降，有的时候在远一点的地方喊马先生，马先生经常不予回应，经过进一步询问了解到马先生没有明显的耳鸣、恶心、呕吐症状，也没有面部抽搐等症状，有时会感到头痛，但自以为与听力下降无关，因此马先生一直没有在意。最近半年马先生自觉双耳听力显著下降，左耳更为严重，对日常语言交流产生影响，于是前来检查。综合马先生情况，收入院进一步检查。

二、治疗经过

患者入院后经过核磁共振增强T1WI、T2WI不同层面、FLAIR、T1+C轴位以及T1+C冠状位，显示患者双侧桥小脑角区、双侧海绵窦旁、大脑镰旁多发肿块，T1WI及T2WI呈等信号，增强后明显均匀强化。双侧内听道扩大，左侧为著。听力学相关检查显示患者纯音测听左耳重度聋，右耳听力下降，听性脑干反应左耳最大给声强度不能引出反应。于是诊断为神经纤维瘤病2型。进行术前检查后，在全身麻醉下经迷路进路行左侧听神经瘤切除术以及颅内肿瘤切除术，同期进行左侧经圆窗人工耳蜗植入术。

（MRI：患者双侧桥小脑角区、双侧海绵窦旁、大脑镰旁多发肿块）

（1WI及T2WI呈等信号，增强后明显均匀强化）

三、治疗效果

由于术前与患者及其家属就患者听神经瘤对体力的影响进行了充分的解释，因此患者及其家属十分配合整个手术的安排，患者手术过程较为顺利，无血肿、感染、脑脊液漏等并发症，内听道肿瘤完整切除，蜗神经、面神经保留完好，人工耳蜗植入顺利，但是由于颅内肿瘤散在且体积较小，难以完全清除，因此术后予患者顺铂联合氟尿嘧啶辅助化学治疗。2个月后复查颅脑侧位片提示耳蜗植入电极位置及深度良好，颅脑核磁未见肿瘤复发征象。

四、注意事项

1.患者出院后的前半年内建议每个月按时复查一次，随访期间若发生听力下降、耳鸣、眩晕、头痛等不适症状应立即就诊检查，避免延误病情诊治，半年后如果病情稳定，可以根据医嘱改为每半年或一年复查一次。

2.手术后患者应及时根据专业人士指导进行人工耳蜗语训，多与他人进行言语交流，通过训练去逐渐适应人工耳蜗并改善言语功能，并要按时配合完成言语评估复查。

3.患者由于长期的听力下降以及人工耳蜗不适应，在语言交流初期可能会不甚清除顺利，此时希望患者家属多给予耐心，配合并帮助患者完成对话训练。

五、个人感悟

神经纤维瘤病是由神经嵴细胞分化异常所导致的累及多器官、多系统的损害性疾病，根据临床表型及其致病基因不同可以分为神经纤维瘤病I型和II型。

1.本文中的患者患有的神经纤维瘤病属于其中的II型，患者以听神经瘤所致严重听力下降为特征性表现，对患者的生活以及工作带来了严重的影响，需要靠人工耳蜗进行听力的重建。

2.神经纤维瘤病2型患者听力重建的方法主要包括听觉脑干植入、人工耳蜗植入以及2种方法的联合应用，同期行肿瘤切除和人工耳蜗植入术的好处是效果可靠并能减少患者二期手术的创伤和经济负担。