血液病的分类有哪些

血友病是我们在临床上经常见到的疾病了，在患上血友病的时候，患者都会感觉到心理非常的恐惧，其实这是一种很好治疗的血液病，它具有很强的遗传性，我们在生活中要多学习血液病的知识，下面，我们就一起来看看血液病的分类吧!

甲型血友病

甲型血友病又名抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向，其出血特点为：①缓慢持续渗血;②多发生于轻微创伤之后;③出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血。现知，Ⅷ因子由三种成分组成：①FⅧ：C(AHG);②FⅧ：AG(Ⅷ因子相关抗原);③VWF因子。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。

本病为X连锁隐性遗传，基因定位于XQ28,基因跨度超过186KB，由26个外显子(占9KB)及25个内含子(占177KB)组成，编码2351个氨基酸，已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR：AG/AHG比值来检出杂合子，现已能采取分子遗传学手段，特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断，这对防止重型患儿出生，十分有效。

乙型血友病

乙型血友病又名血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型，但发病率较低，遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传，由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3，某些杂合子可出现症状，故女性病人较甲型多见。

人类第Ⅸ因子基因已定位XQ27.1，基因总长度为34KB左右，由8个外显子组成。已鉴定出的突变有100种之多(部分缺失及全缺失者30种，其余为各种类型点突变)。我国王宁波等报告了重庆发现的5种点突变(外显子2和5)。上海曾溢滔等发现1例1-3内含子5KB片段缺失。在这些突变中发现几例启动子突变，临床表现为儿童期有严重出血倾向，但到青春期后自发出血减轻。后证明，雄性类固醇可诱导启动子产生Ⅸ因子，这也表明临床症状轻重与突变性质可以有一定关系。

丙型血友病

丙型血友病又名血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症或第Ⅺ因子缺乏症。此型症状较甲、乙型轻。本病种族倾向明显，多见于土耳其南部犹太人后裔。遗传方式属染色体隐性遗传。现知，基因定位于15Q11，基因长度为23KB，由15个外显子组成，编码625个氨基酸，但仅第11-15外显子编码羧基端具有凝血功能为Ⅺ因子主要成分。已发现3种点突变。本病纯合子的Ⅺ因子活性在20％以下，杂合子为30％-65％。多数严重缺乏者用小剂量正常或浓缩血浆治疗即显效。

血液病的分类介绍大家都知道了吧，在生活中发现血液病的时候，我们都要对自己的健康负责，只有及时的到医院治疗才是最佳的办法，我们在患有血液病的时候，要记住的是生活中饮食，饮食禁忌对患者来说非常重要，祝大家早日恢复健康!