重症肌无力的病因及发病机制
发布时间：2020-09-1661346次浏览
随意运动有赖于神经肌肉突触的结构和功能的正常。本病乙酰胆碱(ACh)的释放量不少于常人，但受体减少，大部分ACh分子直接被胆碱酯酶水解或在增宽的突触间隙中流失。当进行随意动作而发生连续神经冲动时，由于突触前膜中的囊泡补充不及时，ACh释放量逐渐减少，致使ACh和受体结合的几率更少，肌纤维因终板电位不足而不起反应，临床上即出现肌肉疲劳表现。
本病乙酰胆碱受体(AChR)的减少因自身免疫反应所致。大多数的重症肌无力患者血清中能测到抗AChR抗体;血浆交换治疗后，肌无力症状可暂时好转。本病的发病机制可能是体内产生的AChR抗体，在补体介导下作用于突触后膜，使Ach受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。
多数重症肌无力患者伴有胸腺异常，10%～20% 患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大。胸腺切除术后，大多数患者临床症状减轻。在正常和增生的胸腺中都存在一种“肌样细胞”，其膜表面亦具有AChR，当机体受到病毒或其他非特异性因子感染后，可导致“肌样细胞”膜上的AChR构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生AChR抗体。然后引起神经肌肉接头处AChR的形态学改变而致病。
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重症肌无力鉴别
重症肌无力应与下列疾病相鉴别:LambertEaton综合征;周期性麻痹;进行性肌营养不良;多发性肌炎;Guillain-Barre综合征;线粒体肌病.
3类重症肌无力危象
重症肌无力危象是指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命，危象可分为肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。
治疗重症肌无力可以用什么药
重症肌无力的发病率似乎不是那么高，但是大家对此病同样要引起重视，而且在得病之后一定要及时进行治疗，尤其此病容易发生在青少年的身上。重症肌无力的治疗方法中药物治疗占有较为重要的地位，下面来看一下治疗重症肌无力的药物有哪些
重症肌无力是一种什么病
重症肌无力是肌肉不能运动或无力属于肌肉瘫痪,大多由神经疾病引起.因人体运动,是人脑的指令,通过神经传递的肌肉,使肌肉收缩,才能完成运动,所以神经或肌肉有病时会影响运动,如出现不同程度的瘫痪.
重症肌无力要如何治疗
目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物，就是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状，尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗，可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。对于其他类型的重症肌无力，就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中，最常用的就是糖皮质激素，这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物，很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素，包括强的松、甲强龙和地塞米松，一般甲强龙它起效会比强的松要快，而且它的抗炎作用也比强的松强，不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全，但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加，会引起患者出现一个向心性的肥胖，可能还会升高血压，升高血糖，还会诱发白内障、青光眼，还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死，还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候，要警惕它的副作用。一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤，也是治疗重症肌无力的一个一线药物，对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用，它可以跟糖皮质激素联合使用，短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等，临床上还可以用一些其他的治疗，比如说静脉注射丙种球蛋白，还有血浆置换，有一些患者如果合并胸腺瘤，选择胸腺切除，对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。
什么是重症肌无力
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病，主要是由于人体产生了累及神经肌肉之间的特殊结构，叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体。这个抗体产生之后，就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍，会导致骨骼肌收缩无力，抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。少部分患者可以产生叫做肌肉特异性的络氨酸激酶抗体，患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体，抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力它的主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力，患者极度的容易疲劳，稍微活动后它就会出现肌肉的无力。肌肉无力在活动后明显加重，在患者休息后或用胆碱酯酶的抑制剂之后，临床症状又可以得到明显的改善。所以重症肌无力医学上最常用的一个词就叫做晨轻暮重，早上起来症状比较轻，到了下午或午后或晚上，患者的临床症状就会明显加重。重症肌无力它的发病在各个年龄段都可以出现，在40岁之前，女性的发病率是高于男性，40岁、50岁男女的比例发病率相当，到了50岁后，男性发病率又略高于女性。
重症肌无力可以治愈吗
重症肌无力可以治愈，部分轻度患者还可能自愈。因为重症肌无力它是一个肌肉无力，极度不能耐受疲劳的一个疾病，一旦出现会严重的影响患者的生活质量，临床上重症肌无力它是分为好几种类型，它最轻的一种类型叫做眼肌型，这种患者他主要就是出现眼外肌的无力，就是眼睑下垂，有时候会累及到眼球的活动，会出现复视就是视物重影。大概有10~20%的患者是的确可以自愈的，就是不经过任何的治疗，诊断后患者在去除诱发因素之后，可以逐渐的完全好转，不经过任何药物治疗是可以自愈的。20~30%的眼肌型患者，可以始终只是重症肌无力的症状，就表现在眼外肌就出现一个眼睑下垂或者有点视物成双，不出现其他的症状，所以这种类型的重症肌无力患者症状也不会特别重。其余的大概50~70%的患者，绝大多数重症肌无力患者，一般会在发病以后三年之内逐渐出现进展。进展以后可能会累及到脑干的延髓，这个位置患者会出现饮水呛咳、吞咽困难的症状。可能也会累及到全身的肢体的肌肉，最后发展成一个全身型的重症肌无力，它就会出现全身的四肢的肌肉的无力。还有2/3的患者在发病一年之内，病情可能会出现一个严重的进展，这个程度可能就达到高峰。20%的患者在发病一年之内有可能会出现重症肌无力危象，可能会累及到呼吸肌，出现呼吸肌的麻痹，这种情况就是比较危重的情况了。
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重症肌无力的症状有哪些
重症肌无力的主要症状表现为骨骼肌的无力，骨骼肌无力的主要的特点就是波动性和容易疲劳性，临床上最常用的术语叫做晨轻暮重，就是患者早上起来症状很轻，经过活动以后，肌无力的症状会逐渐加重，休息以后肌无力的症状又可以减轻，好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重。眼外肌无力可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂，会出现单侧的眼睑下垂，也会出现双侧的眼睑下垂。还可能会累及到眼球的活动，出现事物的重影，临床上叫复视。这些情况是重症肌无力最常见的首发的症状，80%的患者都可能出现。还可以累及到肢体的各个肌肉，主要是累及四肢的近端，出现四肢的骨骼肌的无力，严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。
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重症肌无力的发病原因
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病，主要是由于人体产生一种累积到神经肌肉之间特殊的结构，叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体，它就引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍，神经就不能发放有效的冲动激活肌肉的运动，所以就导致骨骼肌的收缩无力。最常见的就是乙酰胆碱受体抗体；还有非常少见的重症肌无力患者，是由于产生了肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体；还有是属于产生了低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体，这些抗体导致的患者出现了重症肌无力的症状。重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力，极度容易疲劳，这种疲劳在活动后症状明显加重，再休息以后或者应用一些胆碱酯酶的药物，胆碱酯酶抑制剂，症状可以明显的缓解减轻。
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重症肌无力怎么确诊
重症肌无力的确诊主要是依照患者的临床表现，一句话，晨轻暮重的骨骼肌无力，这是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象，我们可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果患者吃了这种药或者是注射了新斯的明之后，有临床上一个非常显着的疗效，此时也支持重症肌无力的诊断。最后，可以做肌电图检查，肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图，如果有低频重复电刺激的波幅递减，单纤维肌电图的jitter延长，就可以支持重症肌无力的诊断。
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重症肌无力患者饮食注意什么
重症肌无力患者需要注意清淡饮食、注意饮食烹调方式，不吃辛辣刺激性食物，不吃寒冷的食物，少喝汽水等引起胃酸的食物等。1、尽量做到饮食清淡，在烹调技术上，不要用炸、烤、煎等方法，防止有效成分被破坏，可以用蒸、炖、煮的方式进行烹调。2、避免吃辛辣、刺激性的食物，这类食物的摄入会加重身体的负担。3、不能吃寒冷的食物，这类食物对身体的刺激性比较大，会加重病情。其次，少饮用汽水等容易引起胃酸的饮料。
重症肌无力症状有哪些
重症肌无力症状有眼睑下垂，复视，鼻音，发音不清，咀嚼无力，吞咽费力，四肢无力，呼吸肌无力。重症肌无力最多的症状是眼睑下垂，即一侧眼睑或者两侧眼睑下垂，眼球运动受限，出现复视，是最常见眼部症状，甚至有的人眼球固定；如果影响到面肌可以出现面具脸，一笑起来苦笑；时间长可以出现鼻音，发音不清；影响到咀嚼，出现咀嚼无力，吞咽费力，尤其咀嚼和吞咽的费力，出现吃饭很缓慢，还有四肢无力，全身没有力量。稍微持久一点的活动，比如平伸双手，正常人伸五分钟或十分钟都没有问题，而重症肌无力的病人，可能两三分钟手就会垂落；最重要的无力是呼吸肌无力，呼吸肌无力可以造成呼吸的衰竭，人活一口气，呼吸肌没有力量之后，气上不来，就容易出现生命危险。
重症肌无力危象是什么
由于手术、意外的刺激，还有呼吸道的感染或者消化道感染出现的呼吸肌无力甚至是麻痹，或者是呼吸道不通畅，分泌物多甚至引起梗阻造成的呼吸衰竭，这种情况就叫做肌无力危象。重症肌无力危象是肌无力疾病当中最容易出现，影响生命的一种状态。
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重症肌无力的病因有什么
通常情况下，导致重症肌无力患者发病的原因，可以分为两大类，一类是先天遗传性因素，是极为少见的一种情况，与自身免疫因素无关；第二类是自身免疫性疾病，这种情况最为常见。导致重症肌无力出现的病因，主要是容易引起免疫反应的一些疾病，容易引起重症肌无力这种疾病的出现。比如甲亢、类风湿关节炎，以及恶性贫血等等疾病。这一类疾病，是引起重症肌无力出现的主要的诱因。但是，重症肌无力这种疾病，从病理因素上来讲，往往有胸腺的增生，以及胸腺的肥大，能够造成免疫性的对神经肌肉接头突触后膜，进行影响。但是，导致重症肌无力患者的发病原因，目前尚不明确。普遍认为重症肌无力患者的发病，与感染因素、药物因素，以及环境因素有关系。
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