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重症肌无力的发病机制

发布时间:2020-08-2855286次浏览

重症肌无力的全名应该是“获得性自身免疫性重症肌无力”,但一般仍习惯地称为“重症肌无力”。它是一种神经肌肉突触传递障碍的慢性病,表现为受累的骨骼肌在反复活动后易疲劳,而经休息或用抗胆碱酯酶类药物后又可有一定程度的恢复。

主要累及眼球运动、颜面表情、咀嚼、吞咽、呼吸肌等肌肉,也可波及颈肌、躯干及四肢等肌肉。发病可能与胸腺异常改变、甲状腺功能紊乱有关,感染、情绪刺激、过度疲劳、创伤、分娩、某些药物也可能诱发本病或促使加剧。若诊疗不够及时,则会使病人丧失劳动能力,甚至危及生命。

重症肌无力一经确诊,即应进行分型,了解肌无力的程度以便判断和提高疗效,同时应进一步检查确定有夫伴发胸腺瘤和合并其他自身免疫性疾病,注意有无感染和是否使用影响神经肌肉 接头处传导的药物,有无结核、糖尿病、溃疡病、高血压、骨质疏松等干扰治疗的疾病。

治疗时可采用药物治疗,如胆碱酯酶抵制剂、皮质类固醇激素,也可采用胸腺治疗,包括胸腺切除及胸腺放疗,还有免疫抵制剂治疗。此外,还可以根据症状进行血浆交换和大剂量免疫球蛋白的治疗。

重症肌无力的患病率为4.3~6.4/10万人口,女性患者为多,男性起病较晚。任何年龄均可发病,大多数在15~35岁缓慢发生,发病第一高峰为20~40岁,第二高峰为40~60岁,多合并胸腺瘤。

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重症肌无力传染吗
重症肌无力是一种运动神经方面的疾病,患有重症肌无力,就应该注意相应的治疗方法,但是很多的患者都是很怀疑,患有重症肌无力会传染吗,会产生什么严重的后果,关于这个问题,一起看看下面的介绍
重症肌无力的原因
经详细询问病史以及临床统计,目前得知重症肌无力起病前常见的诱发因素有:发热,上呼吸进感染或腹泻;妊娠或月经;远途旅游,重体力劳动或连续熬夜;大量用安定剂,反复用氨基糖苷类抗生素,大量用苯妥英钠;有明显情神创伤史;有重症肌无力家族史等。
重症肌无力的饮食
重症肌无力是一种慢性疾病,患者应在饮食方面特别注意,少吃寒凉、味苦的食物,多食温补食品,如牛肉、鸡肉、菜心、土豆、苹果、桂圆等,这些食品能起到补益、和中、缓急的作用.
治疗重症肌无力可以用什么药
重症肌无力的发病率似乎不是那么高,但是大家对此病同样要引起重视,而且在得病之后一定要及时进行治疗,尤其此病容易发生在青少年的身上。重症肌无力的治疗方法中药物治疗占有较为重要的地位,下面来看一下治疗重症肌无力的药物有哪些
什么是重症肌无力
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生了累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,会导致骨骼肌收缩无力,抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。少部分患者可以产生叫做肌肉特异性的络氨酸激酶抗体,患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力它的主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,患者极度的容易疲劳,稍微活动后它就会出现肌肉的无力。肌肉无力在活动后明显加重,在患者休息后或用胆碱酯酶的抑制剂之后,临床症状又可以得到明显的改善。所以重症肌无力医学上最常用的一个词就叫做晨轻暮重,早上起来症状比较轻,到了下午或午后或晚上,患者的临床症状就会明显加重。重症肌无力它的发病在各个年龄段都可以出现,在40岁之前,女性的发病率是高于男性,40岁、50岁男女的比例发病率相当,到了50岁后,男性发病率又略高于女性。
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2019-12-20

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重症肌无力应该如何治疗
重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对新近诊断患者的初始治疗,可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力,就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗,在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松要强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。
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重症肌无力能治愈吗
重症肌无力分为好几种类型,最轻的叫做眼肌型,这种患者主要会出现眼外肌的无力,就是眼睑下垂,有时候会累及到眼球的活动,会出现复视就是视物重影,这类患者有10~20%是的确可以自愈的;20~30%的眼肌型的患者,表现在眼外肌出现眼睑下垂或者事物成双,不出现其他的症状,所以这种类型的重症肌无力患者症状也不会特别重;还有大概50~70%的患者,会在发病以后三年之内逐渐出现进展,那可能会累及到脑干的延髓,患者会出现饮水呛咳、吞咽困难的症状,也可能会累及到全身肢体的肌肉,最后发展成全身型的重症肌无力,就会出现全身的四肢的肌肉的无力。
重症肌无力是什么
重症肌无力是一个神经系统的自身免疫性的疾病,它是累积神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的一个疾病,它是由于胸腺产生的抗体导致的神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的减少而引发的一个自身免疫病。它表现为患者全身的肌肉骨骼肌出现了疲劳现象,劳累后加重,休息后减轻,对正常人来说是一个晨轻暮重的骨骼肌无力。这个疲劳现象是个病态的疲劳,有可能睁着眼睛看书的时候,睁着睁着患者的眼皮就掉下来了,那么闭着眼睛休息一会再一睁,它又睁开了。这是一个病态的疲劳并且是戏剧性的好转的一个疾病。
语音时长 02:49

2019-06-12

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重症肌无力怎么确诊呢
重症肌无力的确诊主要是依照它的临床表现,一句话,晨轻暮重的骨骼肌无力,这就是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现了这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象,那么我们就可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果吃了这种药或者是注射了新斯的明之后,患者有临床上一个非常显着的疗效,此时也支持重症肌无力的诊断。第三,可以做肌电图检查,肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图,如果有低频重复电刺激的波幅递减,单纤维肌电图jitter的延长,就可以支持重症肌无力的诊断。
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2019-06-12

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重症肌无力怎么治疗
重症肌无力病人可以首选做胸腺摘除手术,如果患者没有胸腺瘤或胸腺的肥大情况,可以进行免疫调节治疗或是使用免疫抑制剂,目前首选的是他克莫司等进行治疗而且效果非常的好。重症肌无力是个自身免疫病,如果一旦确诊重症肌无力之后,首先要检查患者的胸腺,因为患者可能会合并有胸腺瘤,还有一部分患者会合并有胸腺增生。
重症肌无力的症状
重症肌无力发病初期患者常感觉眼部酸胀、四肢无力,整个人异常疲劳,随着病情发展,骨骼肌明显无力,特别是下午或劳累过度时会有加重,早晨或休息后肌无力减轻。典型症状有四大类。首先,视力下降明显、视力模糊,斜视情况严重。其次,表情僵硬、异常淡漠、讲话可能有大舌头。第三,咀嚼比较无力、吞咽艰难。第四,颈部酸软、耸肩无力。
重症肌无力患者的饮食注意事项
重症肌无力患者在饮食上第一要尽量做到清淡饮食,在烹调技术上,不要用炸、烤、煎等方法,防止有效成分的破坏,可以用蒸、炖、煮的方式进行烹调。第二点是避免患者吃辛辣、刺激性的食物,这类食物的摄入会加重身体的负担。第三点是注意不能吃寒冷的食物,这类食物对身体的刺激性比较大,会加重病情,少饮用汽水等容易引起胃酸的饮料。这些都是重症肌无力患者在治疗和恢复过程中应该特别注意的问题。
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2018-10-16

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重症肌无力平常生活注意事项
日常生活注意主要是因为知道有肌肉无力,而且是全身不同部位的肌肉无力,要避免这些肌肉无力带来的损伤,比如有复视,肌无力的时候出现复视或者是眼睑下垂挡住瞳孔,造成视力方面的障碍,在行走和活动的时候,就要非常小心,要有人搀扶陪同,避免跌倒、摔伤、撞伤;第二吞咽出现障碍,这样的情况下很容易形成吸入性肺炎,然后造成窒息,出现呼吸衰竭影响生命,还有就是因为没有力量,所以活动要很注意安全;第三是要注意预防感冒或者是胃肠的感染,这样的情况下很容易出现肌无力症状的加重,要注意避免感冒和腹泻这类疾病。
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2018-09-14

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重症肌无力的病因有什么
通常情况下,导致重症肌无力患者发病的原因,可以分为两大类,一类是先天遗传性因素,是极为少见的一种情况,与自身免疫因素无关;第二类是自身免疫性疾病,这种情况最为常见。导致重症肌无力出现的病因,主要是容易引起免疫反应的一些疾病,容易引起重症肌无力这种疾病的出现。比如甲亢、类风湿关节炎,以及恶性贫血等等疾病。这一类疾病,是引起重症肌无力出现的主要的诱因。但是,重症肌无力这种疾病,从病理因素上来讲,往往有胸腺的增生,以及胸腺的肥大,能够造成免疫性的对神经肌肉接头突触后膜,进行影响。但是,导致重症肌无力患者的发病原因,目前尚不明确。普遍认为重症肌无力患者的发病,与感染因素、药物因素,以及环境因素有关系。
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重症肌无力有哪些症状
重症肌无力的主要症状为眼睑下垂、视物重影、吞咽困难、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲劳无力,其中尤其以眼部症状最早出现,也最明显。发作特点是多次使用肌肉后,肌肉会越来越无力,休息一下明显好转,但活动后又加重。重症肌无力最多的症状是眼睑下垂,即一侧眼睑或者两侧眼睑下垂,眼球运动受限,出现复视;如果影响到面肌可以出现面具脸,苦笑;影响到说话,时间长可以出现鼻音,发音不清;影响到咀嚼,出现咀嚼无力、吞咽费力,可以出现吃饭缓慢、四肢无力、全身无力。稍微持久一点的活动,比如平伸双手,正常人伸五分钟或十分钟都没有问题,而重症肌无力的病人,可能两三分钟手就会垂落;最重要的是呼吸肌无力,造成呼吸衰竭,容易出现生命危险。