重症肌无力的发病机制

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重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病，主要与乙酰胆碱受体抗体介导的突触后膜损害有关。

1、自身抗体攻击

约85%患者血清中存在乙酰胆碱受体抗体，这些抗体会与突触后膜的乙酰胆碱受体结合，导致受体降解或功能阻滞。抗体还可能激活补体系统，形成膜攻击复合物破坏突触后膜结构。部分患者可检出肌肉特异性酪氨酸激酶抗体或低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体，这些抗体通过干扰突触蛋白聚集影响信号传导。

2、胸腺异常

65%患者伴有胸腺增生，15%存在胸腺瘤。胸腺组织中可检测到乙酰胆碱受体样抗原，异常胸腺组织可能通过分子模拟机制诱导自身免疫反应。胸腺切除术后部分患者症状改善，证实胸腺在发病中的重要作用。

3、补体系统激活

乙酰胆碱受体抗体与抗原结合后激活经典补体途径，形成C5b-9膜攻击复合物直接破坏突触后膜。补体沉积可导致突触皱褶变平、受体密度降低，电镜下可见突触间隙增宽和突触后膜简化。

4、突触结构改变

病理检查可见神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少，乙酰胆碱受体数量显著下降。突触间隙增宽导致乙酰胆碱分子扩散时间延长，与受体结合概率降低。肌肉活检可能显示Ⅱ型肌纤维萎缩和淋巴细胞浸润。

5、遗传易感性

某些HLA基因型如DR3、B8与疾病易感性相关。约5%患者有家族史，部分病例与CTLA-4、PTPN22等免疫调节基因多态性有关。环境因素如病毒感染可能触发遗传易感个体的异常免疫应答。

重症肌无力患者应保持规律作息，避免感染、疲劳等诱因。饮食需保证优质蛋白摄入，如鸡蛋清、鱼肉等易消化食物。建议在医生指导下进行适度康复训练，避免剧烈运动。注意监测呼吸肌功能，出现吞咽困难或呼吸困难需立即就医。长期用药者需定期复查肝肾功能和血常规。

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重症肌无力的临床表现

重症肌无力最常受累的肌群为眼外肌，表现为眼睑下垂、复视、眼球活动障碍，骨骼肌受累表现为波动性无力和易疲劳，休息后缓解，具有晨轻暮重的特点。

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重症肌无力要如何治疗

目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物，就是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状，尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗，可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。对于其他类型的重症肌无力，就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中，最常用的就是糖皮质激素，这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物，很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素，包括强的松、甲强龙和地塞米松，一般甲强龙它起效会比强的松要快，而且它的抗炎作用也比强的松强，不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全，但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加，会引起患者出现一个向心性的肥胖，可能还会升高血压，升高血糖，还会诱发白内障、青光眼，还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死，还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候，要警惕它的副作用。一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤，也是治疗重症肌无力的一个一线药物，对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用，它可以跟糖皮质激素联合使用，短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等，临床上还可以用一些其他的治疗，比如说静脉注射丙种球蛋白，还有血浆置换，有一些患者如果合并胸腺瘤，选择胸腺切除，对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。

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2019-12-20

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重症肌无力的饮食禁忌有哪些

重症肌无力的患者有饮水呛咳时一定要坐着饮食，多吃流食；呛咳明显患者应采取鼻饲，避免误吸。没有吞咽困难和饮水呛咳的患者，建议增加高蛋白、富含维生素的饮食，进食高热量还有高钾高钙的食品，减少口服应用激素治疗的一些副作用。在食品方面种类多样化，多吃水果、蔬菜，可以帮助补充维生素，多吃有营养容易消化的食物。对于轻度的饮水呛咳的患者，有吞咽困难，首先患者要坐着吃东西，可以减少呛咳的出现，吃软食或者糊状的食品或者半流食，缓慢的进食，减少呛咳诱发肺部感染风险的出现。呛咳比较明显的患者，早期采用鼻饲的治疗，以免患者在吃东西的时候发生误吸，严重的会出现窒息的情况。采用鼻饲治疗之后，用的鼻饲的营养液，不建议在家自制混合的、黏膜绞碎的液体食物，最好采用医院提供的正规营养液来鼻饲。因为医院提供的这些营养液，一方面营养成分配比合理，可以充分的保证患者的在饮食当中蛋白质、脂肪还有碳水化合物，而且包括维生素、矿物质，还有微量元素的合理摄入。这种营养液也有多种的组成成分的配方，可以给需要的患者选择一些含有高热量的营养液，也可以选择高蛋白的营养液，根据患者的具体情况进行选择。

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2019-12-20

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重症肌无力会遗传吗

重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病，一般来说都是后天出现的。但是的确有少部分的患者，他是有家族史的情况的，有的患者是在出生的时候就有重症肌无力的临床表现，这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者。先天性的重症肌无力，目前临床上研究考虑它，可能是一种常染色体隐性遗传的疾病，所以重症肌无力它还是有一定的遗传的倾向的。但这些发病率都比较低。一般这些患儿出生的时候就会有临床症状，比如说它可以表现为重症肌无力，最常出现的症状，眼肌下垂、眼睑下垂、面肌无力、表情比较差。很多患儿会出现吸吮困难，他吃奶比较费劲，而且吞咽也会出现困难的情况，而且这些患儿经常会出现哭声比较小，就感觉哭声很不利很弱，严重的患儿他可能也会出现累及到呼吸肌的情况，出现呼吸困难。这个时候就需要呼吸肌辅助通气治疗，这类先天性的重症肌无力患者，一般它在血清当中是检测不到乙酰胆碱受体抗体的，因为知道重症肌无力一般后天的患者多数都可以查到，在血液当中有乙酰胆碱受体的抗体。还有家族性的重症肌无力患者，他一般发病比较晚，他不是说出生的时候就会出现，这些患者他在血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的。这类患者好像跟后天获得性的重症肌无力比较类似，这些重症肌无力患者他的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。

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2019-12-20

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重症肌无力饮食禁忌有哪些

重症肌无力的患者没有特殊的饮食禁忌，对于没有吞咽困难和饮水呛咳的患者，建议适当的增加高蛋白、富含维生素的饮食，适当的进食高热量还有高钾、高钙的食品，这样可以减少口服激素治疗的副作用。在食品方面建议是种类多样化，多吃水果、蔬菜，这样可以帮助补充维生素，另外建议是多吃有营养容易消化的食物，如果这个患者有饮水呛咳、吞咽困难，吃东西的时候建议一定要坐着吃，可以减少呛咳的出现。建议是吃一些软食或者糊状的食品或者半流食，可以用小勺小口缓慢的进食，尽量减少呛咳诱发肺部感染的风险出现。对于呛咳比较明显的患者，建议早期采用鼻饲的治疗，以免患者在吃东西的时候发生误吸，严重的可能会出现一些窒息的情况。

2019-12-20 56098次播放

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重症肌无力的症状有哪些

重症肌无力的主要症状表现为骨骼肌的无力，骨骼肌无力的主要的特点就是波动性和容易疲劳性，临床上最常用的术语叫做晨轻暮重，就是患者早上起来症状很轻，经过活动以后，肌无力的症状会逐渐加重，休息以后肌无力的症状又可以减轻，好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重。眼外肌无力可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂，会出现单侧的眼睑下垂，也会出现双侧的眼睑下垂。还可能会累及到眼球的活动，出现事物的重影，临床上叫复视。这些情况是重症肌无力最常见的首发的症状，80%的患者都可能出现。还可以累及到肢体的各个肌肉，主要是累及四肢的近端，出现四肢的骨骼肌的无力，严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。

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重症肌无力能根治吗

重症肌无力是一个自身免疫病，免疫状态好的时候患者可以不犯。所以，它临床上是可以自愈的。患者免疫状态好的时候，重症肌无力有的患者不经过治疗也能自己恢复。但是有部分患者可能不能自行恢复，这种情况患者需要吃免疫抑制剂或者是进行免疫调节治疗。一般经过治疗的患者，有一部分临床上是完全可以达到自愈的标准的。但是目前临床上也发现了有极个别的或者少部分的患者是有难治性的重症肌无力的，这一部分患者还需要进一步的调节治疗。

2019-06-12 65060次播放

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重症肌无力危重病人如何护理

护理需要做到入院治疗，保证呼吸通畅、避免感染、规律生活、增加蛋白质、提高免疫力、做好心理护理、卧床、保持安静休息、及时保证呼吸道畅通等。1、重症肌无力危重病人应该住院治疗，平时注意观察病人病情的变化，给予氧气的吸入，注意气道的湿化，保证有效的排痰，这些措施目的都是保持呼吸道的通畅，防止肺部并发症的发生。2、注意各种感染的发生，保证规律的生活。3、重症肌无力患者由于长期患病，脾胃虚弱，可增加富含蛋白的饮食，增强免疫力。4、给予患者心理的护理。日常生活中，一定要多与重症肌无力患者进行语言及精神上的沟通交流，尽最大努力安慰患者，鼓励患者增加康复的自信心，让患者保持愉快的心情，防止患者精神上过度紧张，或者产生不良的情绪导致病情加重。5、当肌无力发作时，要让患者卧床休息、保持镇静的状态，及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅。

2018-10-15 65877次播放

什么是重症肌无力的病因

主要是由于引起免疫反应的疾病容易引起重症肌无力。甲亢、类风湿关节炎、恶性贫血等等疾病是引起重症肌无力主要的诱因，但是重症肌无力，从病理因素上来讲，往往有胸腺的增生和胸腺的肥大，造成免疫性的对神经肌肉接头突触后膜进行影响。

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2018-09-14

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中医怎么治疗重症肌无力

中医以养肝、补血、强筋治疗重症肌无力，另外也要醒脑，通过内服和外敷药，比较综合治疗。中医治疗肌无力的方法有很多，根据各个专家对于肌无力的中医病因、病机还有症状的不同角度的认识，创立很多治疗重症肌无力的职责和方法，比如健脾益气、补肾养血等，甚至还有活血、化痰等方法，中医认为“筋主力”，人之力在筋，就是筋强，人才有力量，再加上这个病不耐劳、活动后力量下降，这就是肝者疲极之本，肝强之后，才有能力对抗疲劳。

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2018-09-14

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重症肌无力有哪些症状

重症肌无力的主要症状为眼睑下垂、视物重影、吞咽困难、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲劳无力，其中尤其以眼部症状最早出现，也最明显。发作特点是多次使用肌肉后，肌肉会越来越无力，休息一下明显好转，但活动后又加重。重症肌无力最多的症状是眼睑下垂，即一侧眼睑或者两侧眼睑下垂，眼球运动受限，出现复视；如果影响到面肌可以出现面具脸，苦笑；影响到说话，时间长可以出现鼻音，发音不清；影响到咀嚼，出现咀嚼无力、吞咽费力，可以出现吃饭缓慢、四肢无力、全身无力。稍微持久一点的活动，比如平伸双手，正常人伸五分钟或十分钟都没有问题，而重症肌无力的病人，可能两三分钟手就会垂落；最重要的是呼吸肌无力，造成呼吸衰竭，容易出现生命危险。

2018-09-13 54606次播放