小孩地中海贫血怎么办

小孩地中海贫血可通过输血治疗、祛铁治疗、造血干细胞移植、脾切除术、基因治疗等方式干预。地中海贫血通常由遗传基因缺陷导致，表现为贫血、黄疸、肝脾肿大等症状。

1、输血治疗

定期输注浓缩红细胞是重型地中海贫血的主要治疗手段，可维持血红蛋白在安全水平。输血频率通常为每2-4周一次，需监测铁过载情况。输血后可能出现发热、过敏等反应，需在医疗机构监护下进行。

2、祛铁治疗

长期输血会导致铁沉积在心脏、肝脏等器官，需使用祛铁胺注射液或地拉罗司分散片等铁螯合剂。祛铁治疗需定期监测血清铁蛋白水平，调整药物剂量。治疗期间可能出现视力听力损害等不良反应。

3、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前唯一可根治重型β地中海贫血的方法，适用于配型相合的供体。移植前需进行强化化疗清除骨髓，存在移植物抗宿主病等风险。最佳移植年龄为3-7岁，成功率可达80%以上。

4、脾切除术

对于脾功能亢进导致输血需求增加的患儿，可考虑脾切除术。术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染，并长期服用青霉素预防败血症。脾切除后可能发生血栓形成等并发症。

5、基因治疗

通过病毒载体将正常β珠蛋白基因导入自体造血干细胞，适用于无合适供体的患者。目前仍处于临床试验阶段，需评估插入突变等风险。治疗后需长期随访血红蛋白水平。

地中海贫血患儿日常需保持均衡饮食，适量补充叶酸和维生素E，避免含铁量高的食物。注意预防感染，定期进行生长发育评估和心脏功能检查。家长应建立规范的输血计划，记录输血日记，学习识别贫血加重的表现，如面色苍白、活动耐力下降等，及时就医调整治疗方案。避免剧烈运动导致骨骼变形，可进行游泳等低冲击运动。